נוסח מהגורם המוסמך

צו ביטוח בריאות ממלכתי (תרופות בסל שירותי הבריאות) תיקון)( התשפ", ד- 2024 בתוקף סמכותי לפי סעיף8 ז()(2) לחוק ביטוח בריאות ממלכתי, התשנ"ד- 1994 1 (להלן – החוק) אנימצווה לאמור: תיקון התוספת 1. בתוספת הראשונה לצו ביטוח בריאות ממלכתי (תרופות בסל שירותי הראשונה, רשימת הבריאות) התשנ", ה-5 199 2 (להלן – ה צו העיקרי,) ברשימת התרופות – התרופות - (1) תכשירים שהוספו – (א) " אחרי "ABCIXIMAB יבוא:" ;ABEMACICLIB L (ב) אחרי "ABIRATERONE יבוא:" ;ABROCITINIB L ;ACALABRUTINIB L (ג) אחרי "ACLIDINIUM יבוא:" ;ACLIDINIUM + FORMOTEROL CD L (ד) אחרי " ORIDE HYDROCHL ADRENALINE [EPINEPHRINE HCI] יבוא:" ;AFAMELANOTIDE L (ה) אחרי "AFATINIB יבוא:" ;AFLIBERCEPT L (ו) אחרי "CD AKNE-MYCIN יבוא:" ;ALBUMIN BOUND PACLITAXEL L (ז) אחרי "ALDESLEUKIN יבוא:" ;ALECTINIB L (ח) אחרי "ALFA ALGLUCOSIDADE יבוא:" ;ALIROCUMAB L . 1 ס ח התשנ"ד, עמ'" 156 ק"ת התשנ"ה, עמ'749 . 2 (ט) אחרי "ALLYLESTRENOL יבוא:" ;ALPELISIB L ;ALPHA 1 ANTITRYPSIN L (י) אחרי "AMINOGLUTETHIMIDE יבוא:" ;AMINOLEVULONIC ACID L (יא) אחרי "ANAGRELIDE יבוא:" ;ANAKINRA L (יב) אחרי "ANIDULAFUNGIN " יבוא: ;ANIFROLUMAB L (יג) אחרי " ANTITHYMOCYTE IMMUNOGLOBULIN (RABBIT) יבוא:" ;APALUTAMIDE L (יד) אחרי "ARIPIPRAZOLE יבוא:" ;ARMODAFINIL L (טו) אחרי "TRIOXIDE ARSENIC יבוא:" ;ASCIMINIB L (טז) אחרי "ASENAPINE יבוא:" ;ASFOTASE ALFA L (יז) אחרי "ATENOLOL יבוא:" ;ATEZOLIZUMAB L ;ATOMOXETINE L (יח) אחרי "AURANOFIN יבוא:" ;AVALGLUCOSIDASE ALFA L ;AVATROMBOPAG L ;AVELUMAB L ;AXICABTAGENE CILOLEUCEL L (יט) אחרי "CD BAMYXIN יבוא:" ;BARICITINIB L (כ) אחרי "DIPROPINATE BECLOMETHASONE " יבוא: ;BEDAQUILINE L ;BELANTAMAB MAFODOTIN L (כא) אחרי "BELIMUMAB יבוא:" ;BELZUTIFAN L (כב) אחרי "BENDAMUSTINE יבוא:" ;BENRALIZUMAB L (כג) אחרי "SODIUM BENZYLPENICILLIN יבוא:" ;BEROTRALSTAT L (כד) אחרי "BICALUTAMIDE יבוא:" ;BICTEGRAVIR + EMTRICITABINE + TENOFOVIR ALAFENAMIDE CD L (כה) אחרי "CD TIMOLOL + BIMATOPROST יבוא:" ;BINIMETINIB L (כו) אחרי "SULPHATE BELEOMYCIN יבוא:" ;BLINATUMOMAB L (כז) אחרי "BOSENTAN יבוא:" ;BOSUTINIB L (כח) אחרי "TOSYLTE BRETYLUIM יבוא:" ;BREXPIPRAZOLE L ;BREXUCABTAGENE AUTOLEUCEL L ;BRIGATINIB L (כט) אחרי "BRIMONIDINE יבוא:" ;BRIMONIDINE TARTARATE + BRINZOLAMIDE CD L (ל) אחרי "BRINZOLAMIDE יבוא:" ;BRIVARACETAM L (לא) אחרי "BUDESONIDE יבוא:" ;BUDESONIDE + GLYCOPYRRONIUM + FORMOTEROL CD L (לב) אחרי "BUPROPION יבוא:" ;BUROSUMAB L (לג) אחרי "CABERGOLINE יבוא:" ;CABOTEGRAVIR L ;CABOZANTINIB L (לד) אחרי "CAPECITABINE יבוא:" ;CAPLACIZUMAB L ;CAPMATINIB L ;CARIPRAZINE L (לה) אחרי " CELESTONE CHRONODOSE CD יבוא:" ;CEMIPLIMAB L ;CENOBAMATE L (לו) אחרי "CETIRIZINE יבוא:" ;CERTOLIZUMAB PEGOL L (לז) אחרי "ACTIVATED CHARCOAL יבוא:" ;CHENODEOXYCHOLIC ACID L (לח) אחרי "CHOLESTYRAMINE יבוא:" ;CHOLIC ACID L (לט) אחרי "– [AMOXYCILIN CO-AMOXYCLAV CLAVULANIC ACID] יבוא:" ;COBIMETINIB L (מ) אחרי "PALMITATE COLFOSCERIL יבוא:" ;COLISTIN L ;COLLAGENASE CLOSTRIDIUM HISTOLYTICUM L (מא) אחרי "ACETATE CORTISONE יבוא:" ;CRISABOROLE L (מב) אחרי " BITARTARATE CYSTEAMINE יבוא:" ;CYSTEAMINE MERCAPTAMINE HCL L (מג) אחרי "[DTIC] DACARBAZINE יבוא:" ;DACLATASVIR L (מד) אחרי "SODIUM DANTROLENE יבוא:" ;DAPAGLIFLOZIN L ;DAPAGLIFLOZIN + METFORMIN CD L (מה) אחרי "DAPSONE יבוא:" ;DARATUMUMAB L (מו) אחרי "ALFA DARBEPOETIN יבוא:" ;DAROLUTAMIDE L (מז) אחרי "DARUNAVIR יבוא:" ;DARVADSTROCEL L (מח) אחרי "DASATINIB יבוא:" ;DAUNORUBICIN + CYTARABINE, LYPOSOMAL CD L (מט) אחרי "CD DENTICARE יבוא:" ;DERMATOPHAGOIDES PTERONYSSINUS + DERMATOPHAGOIDES FARINA CD L (נ) אחרי "DESMOPRESSINE יבוא:" ;DEUTETRABENAZINE L (נא) אחרי "DEXAMETHASONE " יבוא: ; DEXAMETHASONE IMPLANT L (נב) אחרי "DEXTRANOMER יבוא:" ; DEXTROAMPHETAMINE SACCHARATE + AMPHETAMINE ASPARTATE + MONOHYDRATE DEXTROAMPHETAMINE CD L (נג) אחרי "DINOPROSTONE יבוא:" ;DINUTUXIMAB BETA L (נד) אחרי "[METAMIZOL] DIPYRONE יבוא:" ;DIROXIMEL FUMARATE L (נה) אחרי " + ABACAVIR + DOLUTEGRAVIR LAMIVUDINE (CD) יבוא:" ;DOLUTEGRAVIR + LAMIVUDINE CD L ;DOLUTEGRAVIR + RILPIVIRINE CD L (נו) אחרי "HYDROCHLORIDE DOPAMINE יבוא:" ;DORAVIRINE L ;DORAVIRINE + LAMIVUDINE + TENOFOVIR DISOPROXIL FUMARATE CD L (נז) אחרי "CD TIMOLOL + DORZOLAMIDE יבוא:" ;DOSTARLIMAB L (נח) אחרי "DROPERIDOL יבוא:" ;DULAGLUTIDE L (נט) אחרי "DULOXETINE יבוא:" ;DUPILUMAB L (ס) אחרי "CD DURATEARS יבוא:" ; DURVALUMAB L (סא) אחרי "ECULIZUMAB יבוא:" ;EDOXABAN L (סב) אחרי "EFAVIRENZ יבוא:" ;EFMOROCTOCOG ALFA L ;EFTRENONACOG ALFA L ;ELAGOLIX L (סג) אחרי "ELETRIPTAN יבוא:" ;ELEXACAFTOR + TEZACAFTOR + IVACAFTOR CD L ;ELIGLUSTAT L ;ELAGOLIX L (סד) אחרי "+ COBICISTAT + ELVITEGRAVIR EMTRICITABINE + TENOFOVIR (CD) יבוא:" ELVITEGRAVIR+COBICISTAT+EMTRICITA BINE+TENOFOVIR ALAFENAMIDE(CD) L ;EMICIZUMAB L ;EMPAGLIFLOZIN L ;EMPAGLIFLOZIN + METFORMIN CD L (סה) אחרי "MALEATE ENALAPRIL יבוא:" ;ENCORAFENIB L (סו) אחרי "ENTECAVIR יבוא:" ;ENTRECTINIB L ;ENZALUTAMIDE L (סז) אחרי "ORIDE HYDROCHL EPHEDRINE יבוא:" ;EPIDIOLEX (CF) L (סח) אחרי "EPTIFIBATIDE יבוא:" ;ERDAFITINIB L ;ERIBULIN L (סט) אחרי "ERLOTINIB יבוא:" ;ERTUGLIFLOZIN L ;ERTUGLIFLOZIN + METFORMIN CD L (ע) אחרי "SREARATE ERYTHROMYCIN יבוא:" ;ESKETAMINE L ;ESLICARBAZEPINE L (עא) אחרי "ETANERCEPT יבוא:" ;ETELCALCETIDE L (עב) אחרי "EVEROLIMUS יבוא:" ;EVOLOCUMAB L (עג) אחרי "FAMOTIDINE יבוא:" ;FARICIMIAB L (עד) אחרי "FEBUXOSTAT יבוא:" ;FEDRATINIB L (עה) אחרי "FELODIPINE יבוא:" ;FENFLURAMINE L (עו) אחרי "FEXOFENADINE יבוא:" ;FIDAXOMICIN L (עז) אחרי "FINASTERIDE יבוא:" ;FINERENONE L (עח) אחרי "FLUCONAZOLE יבוא:" ;FLUOCINOLONE ACETONIDE + CIPROFLOXACIN CD L ;FLUTICASONE + VILANTEROL + UMECLIDINIUM CD L (עט) אחרי "FLUTICASONE + FORMOTEROL יבוא:" ;FORMOTEROL FUMARATE + BECLOMETHASONE DIPROPIONATE + GLYCOPYRRONIUM BROMIDE CD L (פ) אחרי " FOSINOPRIL+HYDROCHLOROTHIAZIDE CD " יבוא: ;FOSLEVODOPA + FOSCARBIDOPA CD L ;FOSTAMATINIB DISODIUM HEXAHYDRATE L (פא) אחרי "ACETATE GLATIRAMET יבוא:" ;GLECAPREVIR + PIBRENTASVIR CD L (פב) אחרי "[GLYCERIN] GLYCEROL יבוא:" ;GLYCEROL PHENYLBUTYRATE L (פג) אחרי "GRANISETRON יבוא:" ;GRAZOPREVIR + ELBASVIR L (פד) אחרי "MONOSULPHATE GUANETHIDINE " יבוא: ;GUSELKUMAB L (פה) אחרי "VACCINE B HEPATITIS יבוא:" ;VARICELLA ZOSTER VIRUS VAACINE, LIVE ATTENUATED L (פו) אחרי "HYDROCHLOROTHIAZIDE יבוא:" ;HYDROCORTISONE, MR L (פז) אחרי "HYPOTEARS יבוא:" ;IBALIZUMAB L (פח) אחרי "IDARUBICIN יבוא:" ;IDEBENONE L (פט) אחרי "MESYLATE IMATINIB יבוא:" ;INCLISIRAN L (צ) אחרי "INDINAVIR יבוא:" ;INGENOL MEBUTATE L (צא) אחרי "CD VACCINE INFLUENZA יבוא:" ;INOTUZUMAB OZOGAMICIN L (צב) אחרי " ASPART INSULIN + ASPART INSULIN PROTAMINE SULPHATE CD יבוא:" ;INSULIN DEGLUDEC L (צג) אחרי "SACCHARATED OXIDE, IRON יבוא:" ;ISAVUCONAZOLE L (צד) אחרי "ITRACONAZOLE יבוא:" ;IVABRADINE L (צה) אחרי "IVERMECTIN יבוא:" ;IVERMECTIN L ;IXAZOMIB L ;IXEKIZUMAB L (צו) אחרי "LAMOTRIGINE יבוא:" ;LANADELUMAB L (צז) אחרי "LARONIDASE יבוא:" ;LAROTRECTINIB L (צח) אחרי "LEFLUNOMIDE יבוא:" ;LENACAPAVIR L (צט) אחרי "LENOGRASTIM יבוא:" ;LENVATINIB L (ק) אחרי "CD LESHCUTAN יבוא:" ;LETERMOVIR L (קא) אחרי "CD CARBIDOPA – LEVODOPA יבוא:" ;LEVODOPA + CABIDOPA, INTESTINAL GEL CD L ;LEVODOPA + CARBIDOPA + ENTACAPONE, INTESTINAL GEL CD L (קב) אחרי "LIRAGLUTIDE יבוא:" ;LIRAGLUTIDE + INSULIN DEGLUDEC CD L (קג) אחרי "LIXISENATIDE יבוא:" ; LIXISENATIDE + INSULIN GLARGINE CD L (קד) אחרי "CD LOGYNON יבוא:" ; LOMITAPIDE L (קה) אחרי "LORAZEPAM יבוא:" ; LORLATINIB L (קו) אחרי "CD LUBRICANS יבוא:" ;LUMACAFTOR + IVACAFTOR CD L ;LUSPATARCEPT L ;LUTETIUM (177LU) OXODOTREOTIDE L (קז) אחרי "MECASERMIN יבוא:" ;MECHLORETHAMINE L (קח) אחרי "IOXITALAMATE MEGLUMINE יבוא:" ;MELATONIN L (קט) אחרי "MELPHALAN יבוא:" ;MENINGOCOCCAL POLYSACCHARIDE GROUPS A, C, W-135 AND Y CONJUGATE VACCINE L ;MENINGOCOCCAL POLYSACCHARIDE GROUPS A, C, W-135 AND Y CONJUGATE VACCINE L (קי) אחרי "MEPIVACAINE יבוא:" ;MEPOLIZUMAB L (קיא) אחרי "MIANSERIN יבוא:" ;MICAFUNGIN L (קיב) אחרי "MIDODRINE יבוא:" ;MIDOSTAURIN L (קיג) אחרי "MIFEPRISTONE יבוא:" ;MIGALASTAT L ;MIGLUSTAT L (קיד) אחרי "CD MINULET יבוא:" ;MIRABEGRON L (קטו) אחרי "MOEXIPRIL יבוא:" ;MIGAMULIZUMAB L (קטז) אחרי "NATALIZUMAB יבוא:" ;NAXITAMAB L (קיז) אחרי "SODIUM NEDOCROMIL יבוא:" ;NEISSERIA MENINGITIDIS GROUP B VACCINE L (קיח) אחרי "METHYLSULPHATE NEOSTIGMINE " יבוא: ;NERATINIB L (קיט) אחרי "NIFEDIPINE יבוא:" ; NIFEDIPINE + LIDOCAINE CD L (קכ) אחרי "NIMODIPINE יבוא:" ;NINTEDANIB L ;NIRAPARIB L (קכא) אחרי "NIVOLUMAB יבוא:" ;NIVOLUMAB + RELATLIMAB CD L ;NONACOG BETA PEGOL L (קכב) אחרי "CD NOVOFEM יבוא:" ;NUSINERSEN L (קכג) אחרי "NYSTATIN יבוא:" ;OBETICHOLIC ACID L (קכד) אחרי "OBINUTUZUMAB יבוא:" ;OCRELIZUMAB L (קכה) אחרי "OLANZAPINE יבוא:" ;OLAPARIB L ;OLARATUMUMAB L (קכו) אחרי "OMEPRAZOLE יבוא:" ;ONASEMNOGENE ABERPARVOVEC L (קכז) אחרי "CD ORSET יבוא:" ;OSIMERTINIB L (קכח) אחרי "OXYTOCIN יבוא:" ;OZANIMOD L (קכט) אחרי "PACLITAXEL יבוא:" ;PALBOCICLIB L (קל) אחרי "PALONOSETRON יבוא:" ;PALONOSETRON + NETUPITANT CD L (קלא) אחרי"HYDROCHLORIDEPAPAVERINE יבוא:" ;PARA AMINO SALICYLIC ACID L (קלב) אחרי "PASIREOTIDE יבוא:" ;PASIREOTIDE EMBONATE L (קלג) אחרי "CD COMP. PASSIFLORA יבוא:" ;PATIROMER L ;PATISIRAN L (קלד) אחרי "PERTUZUMAB יבוא:" ;PERTUZUMAB + TRASTUZUMAB CD L (קלה) אחרי "PINDOLOL יבוא:" ;PIOGLITAZONE L (קלו) אחרי"HYDROCHLORIDEPIRENZEPINE " יבוא: ;PIRFENIDONE L ;PITOLISANT L (קלז) אחרי "VACCINE PNEUMOCOCCAL יבוא:" ;PNEUMOCOCCAL 20 VALENT POLYSACCHARIDE CONJUGATE VACCINE L (קלח) אחרי "PODOPHYLLOTOXIN יבוא:" ; POLATUZUMAB VEDOTIN L (קלט) אחרי "PRALATREXATE יבוא:" ;PRALSETINIB L (קמ) אחרי " RAMIPRIL + HYDROCHLOROTHIAZIDE CD יבוא:" ;RANIBIZUMAB L (קמא) אחרי "RASAGILINE יבוא:" ;RVULIZUMAB L (קמב) אחרי "REPAGLINIDE יבוא:" ;RESLIZUMAB L (קמג) אחרי "RIBAVIRIN יבוא:" ;RIBOCICLIB L (קמד) אחרי "RILUZOLE יבוא:" ;RIOCIGUAT L ;RISANKIZUMAB L ;RISDIPLAM L (קמה) אחרי "ROMIPLOSTIM יבוא:" ;ROMOSOZUMAB L ;ROPEGINTERFERON ALFA 2B L (קמו) אחרי "VACCINE VIRUS RUBELLA יבוא:" ;RUCAPARIB L (קמז) אחרי "RUXOLITINIB יבוא:" ;SACUBITRIL + VALSARTAN CD L (קמח) אחרי "SAQUINAVIR " יבוא: ;SARILUMAB L ;SARTRALIZUMAB L (קמט) אחרי " SCOPOLAMINE HYDROBROMIDE " יבוא: ;SEBELIPASE ALFA L (קנ) אחרי "SECALCIFEROL [24,25 DIHYDROXYVITAMIN [D3 " יבוא: ; SECUKINUMAB L (קנא) אחרי "SULPHIDE SELENIUM יבוא:" ; SELEXIPAG L ; SELINEXOR L ; SELPERCATINIB L ; SELUMETINIB L (קנב) אחרי "SILDENAFIL יבוא:" ; SILTUXIMAB L ; SIMOCTOCOG ALFA L ; SIPONIMOD L (קנג) אחרי "CD SOFFODEX יבוא:" ; SOFOSBUVIR L ; SOFOSBUVIR + LEDIPASVIR CD L ; SOFOSBUVIR + VELPATASVIR CD L ; SOFOSBUVIR + VELPATASVIR + VOXILAPREVIR CD L (קנד) אחרי "SOLIFENACIN יבוא:" ; SOLRIAMRETOL L (קנה) אחרי " SOMATROPIN (RECOMBINANT HUMAN GROWTH HORMONE) יבוא:" ; SONIDEGIB L (קנו) אחרי "SUCRALFATE יבוא:" ; SUCROFERRIC OXYHYDROXIDE L (קנז) אחרי "TADALAFIL יבוא:" ; TAFAMIDIS L ; TAFASITAMAB L ; TALAZOPARIB L (קנח) אחרי "CD NATURALE TEARS יבוא:" ; TEBENTAFUSP-TEBN L (קנט) אחרי "TELBIVUDINE יבוא:" ; TELOTRISTAT ETHYL L (קס) אחרי " + EMTRICITABINE + TENOFOVIR EFAVIRENZ CD יבוא:" ; TEPOTINIB L (קסא) אחרי " TETRAHYDROZOLINE HYDROCHLORIDE יבוא:" ; TEZACAFTOR + IVACAFTOR CD L ; TEZEPELUMAB L (קסב) אחרי"HYDROCHLORIDETICLOPIDINE יבוא:" TILDRAKIZUMAB L ; (קסג) אחרי "TINIDAZOLE יבוא:" TIOTROPIUM L ; TIOTROPIUM + OLODATEROL L ; ; TIRBANIBULIN L (קסד) אחרי "TIROFIBAN יבוא:" ; TISAGENLLECLEUCEL L (קסה) אחרי "TRAMADOL יבוא:" ; TRAMETINIB L (קסו) אחרי "TRASTUZUMAB יבוא:" ; TRASTUZUMAB DERUXTECAN L (קסז) אחרי "CHLORIDE TUBOCURARINE יבוא:" ; TUCATINIB L ; TUROCTOCOG ALFA PEGOL L (קסח) אחרי "CD UFT יבוא:" ; ULIPRISTAL ACETATE L (קסט) אחרי "CD UNGUENTOLAN יבוא:" ; UPADACITINIB L (קע) אחרי "VARENICLINE " יבוא: ; VARICELLA ZOSTER GLYCOPROTEIN E + VARICELLA ZOSTER VIRUS ADJUVANTED WITH ASOIB, VACCINE L (קעא) אחרי "VEMURAFENIB יבוא:" ; VENETOCLAX L (קעב) אחרי "CD VIVONEX יבוא:" ; VORETIGENE NEPARVOVEC L (קעג) אחרי "ZALCITABINE יבוא:" ; " ZANUBRUTINIB L עדכון הנספח 2. בתוספת הראשונה , בנספח- בתוספת הראשונה (1) במקום פרט 1 יבוא: (א) "הוראות לשימוש בתרופות GLATIRAMER ACETATE או INTERFERON BETA או DIMETHYLFUMARATE אוTERIFLUNOMIDE (להלן בפסקה זו – התרופות) – (א) התרופות יינתנו לטיפול בחולים עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה (על פי הקריטריונים העדכניים על שם McDonald) עם מחלה פעילה או syndrome isolated Clinically(CIS), בהתאם לתנאי הרישום; הטיפול לא יינתן לחולים עם מחלה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS ) או פרוגרסיבית שניונית פעילה ( SPMS) שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה; (ב) הטיפול יינתן כמונותרפיה; (ג) התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים, או נוירולוג ילדים שעבר השתלמות עמיתים בטרשת נפוצה, או מומחה בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשת נפוצה או מרפאה נוירואימונולוגית ייעודית; " (2) בפרט 2 - (1) במקום פרט משנה (א) יבוא: (א) " בתרופות לשימוש הוראות ABEMACICLIB, ABIRATERONE, ACALABRUTINIB, AFATINIB, ALBUMIN BOUND PACLITAXEL, ALDESLEUKIN, ALECTINIB, ALPELISIB, ALPHARADINE (RADIUM- 223 CHLORIDE), ALTRETAMINE, AMIFOSTINE, ANASTROZOLE, APALUTAMIDE, ARSENIC TRIOXIDE, ASCIMINIB, ATEZOLIZUMAB, AVELUMAB, AXICABTAGENE CILOLEUCEL, AXITINIB, AZACITIDINE, BELANTAMAB MAFODOTIN, BELZUTIFAN, BENDAMUSTINE, BEVACIZUMAB, BICALUTAMIDE, BINIMETINIB, BLINATUMOMAB, BORTEZOMIB, BOSUTINIB, BRENTUXIMAB, BREXUCABTAGENE AUTOLEUCEL, BRIGATINIB, CABAZITAXEL, CABOZANTINIB, CAPECITABINE, CAPMATINIB, CARFILZOMIB, CEMIPLIMAB, CERITINIB, CETUXIMAB, CLADRIBINE, CLODRONATE, CLOFARABINE, COBIMETINIB, CRIZOTINIB, DABRAFENIB, DARATUMUMAB, DAROLUTAMIDE, DASATINIB, DAUNORUBICIN + CYTARABINE, LYPOSOMAL, DECITABINE, DEGARELIX, DEXRAZOXANE, DINUTUXIMAB BETA, DOCETAXEL, DOSTARLIMAB, DOXORUBICIN LYPOSOMAL, DURVALUMAB, ELOTUZUMAB, ENCORAFENIB, ENTRECTINIB, ENZALUTAMIDE. EPIRUBICINE, ERDAFITINIB, ERIBULIN, ERLOTINIB, ESTRAMUSTINE, EXEMESTANE, FEDRATINIB, FLUDARABINE, FLUTAMIDE, FORMESTANE, FULVESTRANT, GEFITINIB, GEMCITABINE, GEMTUZUMAB OZOGAMICIN, IBRITUMUMAB TIUXETAN, IBRUTINIB, IDARUBICINE, IMATINIB MESYLATE, INOTUZUMAB OZOGAMICIN, IPILIMUMAB, IRINOTECAN, IXAZOMIB, LAPATINIB, LAROTRECTINIB, LENALIDOMIDE, LENOGRASTIM, LENVATINIB, LETROZOLE, LORLATINIB, LUTETIUM (177LU) OXODOTREOTIDE, MIDOSTAURIN, MIFAMURTIDE, MOGAMULIZUMAB, NAXITAMAB, NAXITAMAB, NELARABINE, NERATINIB, NILOTINIB, NIRAPARIB, NIVOLUMAB, NIVOLUMAB + RELATLIMAB, OBINUTUZUMAB, OFATUMUMAB, OLAPARIB, OLARATUMUMAB,OSIMERTINIB, OXALIPLATIN, PACLITAXEL, PALBOCICLIB, PANITUMUMAB, PAZOPANIB, PEMBROLIZUMAB, PEMETREXED, PERTUZUMAB, PERTUZUMAB + TRASTUZUMAB, POLATUZUMAB VEDOTIN, POMALIDOMIDE, PONATINIB, PRALATREXATE, PRALSETINIB, REGORAFENIB, RIBOCICLIB, RITUXIMAB, ROMIDEPSIN, RUCAPARIB, SELINEXOR, SELPERCATINIB, SELUMETINIB, SILTUXIMAB, SONIDEGIB, SORAFENIB, STREPTOZOCIN, SUNITINIB, TAFASITAMAB, TALAZOPARIB, TEBENTAFUSP-TEBN, TEMOZOLOMIDE, TEMSIROLIMUS, TEPOTINIB, TISAGENLECLEUCEL, TOPOTECAN, TRABECTEDIN, TRAMETINIB, TRASTUZUMAB, TRASTUZUMAB DERUXTECAN, TRASTUZUMAB EMTANSINE, TRETINOIN, TRIMETREXATE, TUCATINIB, UFT CD, VANDETANIB, VEMURAFENIB, VENETOCLAX, VINORELBINE, VISMODEGIB, YTTRIUM CHLORIDE, ZANUBRUTINIB (2) בפרט משנה 20 , אחרי פסקה (9 ) יבוא: ( " 10 ) טיפול במבוגרים עם Pemphigus vulgaris בדרגת חומרה בינונית עד חמורה, כ קו ראשון בשילוב עם סטרואידים. מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת עורומין" ; (3) בפרט משנה 27 , אחרי פסקה (10 יבוא:) ( " 11 ) טיפול בשילוב עם כימותרפיה במחלה עיקשת (persistent), חוזרת או גרורתית של קרצינומה של צוואר הרחם בחולות המוגדרות כבעלות סיכוןבינוני או גבוה" ; (4) במקום פרט משנה 33 יבוא : (" 33 ) התרופה GEMTUZUMAB OZOGAMICIN תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) חולי לוקמיה מסוג positive CD33 Acute Myeloid Leukemia (AML) בני שנתיים ומעלה בחזרה הראשונה של המחלה, שאינם יכולים לקבל טיפול כימותרפי ציטוטוקסי; (ב) חולי לוקמיה מסוג positive CD33 Leukemia Myeloid Acute(AML), פרט לתסמונת משנית שמחלתם לחולים מיאלודיספלסטית, שמועמדים לטיפול עם טיפול כקו אינטנסיבית, כימותרפיה ראשון" ; (5) במקום פרט משנה 35 יבוא: ( " 35 ) התרופה TRIOXIDE ARSENIC תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) מסוג לוקמיה APL (Acute promyelocytic leukemia בחולים ) מאובחנים חדשים בדרגת סיכון נמוכה עד בינונית,בשילובעם acidretinoictransall (ATRA) ; (ב) חולי לוקמיה מסוג (Acute APL promyelocyticleukemia)הרפקטוריםאו טיפול לאחר חזרה מחלתם אשר מבוססת וכימותרפיה ברטינואידים אנתראציקלינים ואשר מחלתם מאופיינת על ידי נוכחות טרנסלוקציה של ביטוי הגן PML/RAR alpha . הטיפול בתכשיר יינתן לחולה שטרם טופל ב- Arsenic trioxide למחלתו" ; (6) בפרט משנה 42 – (א) במקום הריש ה יבוא "התרופה FULVESTRANT במקרים לטיפול תינתן האלה":; (ב) אחרי פסקה (2) יבוא: ( " 3 ) קו טיפול ראשון אנדוקריני במחלה מתקדמת מקומית או גרורתית בחולות רצפטורים בעלות מנופאוזליות פוסט חיוביים לאסטרוגן" ; (7) בפרט משנה 45 , בפסקה (1 ), המילים " במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בשתי תרופות בלבד להלן המפורטות מהתרופות – SUNITINIB, SORAFENIB, EVEROLIMUS, TEMSIROLIMUS, PAZOPANIB, AXITINIB " – יימחקו; (8) בפרט משנה 46 – (א) בפסקה (1 ), המילים " במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בשתי תרופות בלבד מהתרופות המפורטות להלן SUNITINIB, – SORAFENIB, EVEROLIMUS, TEMSIROLIMUS, PAZOPANIB, AXITINIB " – יימחקו; (ב) הסיפ ה "במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרומה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן - SUNITINIB, EVEROLIMUS " – תימחק; (9) בפרט משנה 49 יבוא: (א) במקום פסקה (1) יבוא "מיאלומה נפוצה ובהתקיים אחד מאלה: (1) בחולה שטרם קיבל טיפוללמחלתו. הטיפול יינתן בשילוב עם Dexamethasone או בשילוב עם Dexamethasone ו- Bortezomib ; (2) כטיפול אחזקה במאובחן חדש לאחר השתלת מח עצם; (3) ב חולה שמחלתו עמידה או נשנית לאחר מיצוי קו טיפול אחד שכלל אחד מהשניים – BORTEZOMIB או THALIDOMIDE , זולת אם לחולה היתה הוריית נגד לאחד מהטיפולים האמורים" ; (ב) אחרי פסקה (2 ) יבוא – (" 3 ) לימפומה פוליקולרית כקו טיפול מתקדם" ; ( 10 ) בפרט משנה 51 , המילים " במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בשתי תרופות בלבד מהתרופות המפורטות להלן SORAFENIB, SUNITINIB, – EVEROLIMUS, TEMSIROLIMUS, PAZOPANIB, AXITINIB " – יימחקו; ( 11 ) בפרט משנה 53 , בפסקה (1 ), המילים " ב מהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בשתי תרופות בלבד מהתרופות המפורטות להלן Sorafenib, Sunitinib, : Everolimus, Temsirolimus, Pazopanib, Axitinib " – יימחקו; ( 12 ) במקום פרט משנה 55 יבוא: ( " 55 ) התרופה CRIZOTINIB תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) אדנוקרצינומה מתקדמת של הריאה מסוג (NSCLC ) non small cell עם מוטציה שלילית ב- EGFR שהם בעלי ב חיובית מוטציה -( Anaplastic Lymphoma Kinase positive ) ALK ; (ב) אדנוקרצינומה מתקדמת של הריאה מסוג (NSCLC) cell small non עם מוטציה שלילית ב- EGFR שהם בעלי מוטציה חיובית מסוג ROS1 " ; ( 13 ) במקום פרט משנה 57 יבוא: ( " 57 ) התרופה IPILIMUMAB תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) מלנומה מתקדמת (גרורתית או שאיננה נתיחה) כקו טיפול ראשון וכן כקו טיפול מתקדם (שני והלאה). במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ב) סרטן כליה מתקדם או גרורתי כקו טיפול ראשון בשילוב עם Nivolumab סיכון בדרגת בחולים poor או intermediate . במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מתרופות ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (ג) בשילוב עם Nivolumab בסרטן קולורקטאלי גרורתי בחולה בן 12 שנים ומעלה שהוא (microsatellite MSI-H instability high) או (mismatch dMMR repair deficient) אשר מיצה טיפול קודם אוקסליפלטין בפלואורופירימידין, ואירינוטקאן. במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מתרופות המשת ה למשפחת ייכות - Checkpoint inhibitors ; (ד) בשילובעםNivolumab וכימותרפיה לטיפול בסרטן ריאה מתקדם או גרורתי מסוג NSCLC כקו טיפול ראשון, בחולים שאינם מבטאים מוטציות מסוג EGFR, ALK, ROS1 . במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מתרופות ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (ה) בשילוב עם Nivolumab לטיפול ממאירה פלאורלית במזותליומה ( malignant pleural mesothelioma, MPM) לא נתיחה, כקו טיפול ראשון, עבור מס היסטולוגיה עם חולים וג non epithelioid כולל ,sarcomatoid /mixed/other . במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מתרופות ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors " ; ( 14 ) בפרט משנה 60 – (א) במקום הריש ה "התרופה ייכתב ABIRATERONE תינתןלטיפולבמקריםהאלה: (א) עם בשילוב תינתן התרופה Prednisone לטיפול בסרטן גרורתי של הערמונית (עמיד לסירוס)(CRPC ); הטיפול בתכשיר יינתן לחולה שטרם טופל בתרופה Abiraterone ; (ב) בשילוב עם deprivation Androgen therapy לטיפול בסרטן גרורתי של הערמוניתרגישלטיפולהורמונלי(mHSPC ) בחולים בסיכון גבוה, כקוטיפול ראשון" ; ( 15 ) בפרט משנה 61 – (א) אחרי פסקת משנה (א()2 )יבוא – ( " 3 ) טיפול משלים (Adjuvant) בסרטן שד מוקדם בשילוב עם Trastuzumab ו/או כימותרפיהבחוליםהמבטאיםHER2 ביתר (בהתאם לפסקה א)((1) א)( ) ומצויים בסיכון גבוה לחזרת המחלה (מעורבות בלוטות לימפה); משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במידה והמטופל קיבל טיפול טרום ניתוחי בהתאם לפסקה א((2 )) וטיפול משלים – משך הטיפול בתכשיר לשתי ההתוויות לא יעלה על שנה" ; ( 16 ) בפרט משנה 62 פסקת משנה (2 תימחק;) ( 17 ) בפרט משנה 63 , בפסקת משנה (1 ) הסיפ ה "במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד להלן: המפורטות מהתרופות ROMIDEPSIN , PRALATREXATE " תימחק; ( 18 ) בפרט משנה 68 – (א) במקום פסקת משנה (א)יבוא – ( " 1 ) התרופה תינתן לטיפול בסרטן כליה מתקדם או גרורתי, כקו טיפול ראשון או לאחר כשל בטיפול קודם" ; (ב) פסקת משנה (ב) – תימחק; ( 19 ) בפרט משנה 69 – (א) אחרי פסקת משנה (א()2 )יבוא – ( " 3 ) טיפול בלימפומה פוליקולרית מסוג NHL (Non Hodgkin's lymphoma) גם כקו טיפול ראשון" ; (ב) בסוף פסקת משנה (ב) יבוא – (" 1 ) סעיף זה לא יחול על חולים המקבלים טיפול בתכשיר לפי סעיף א (2) שמחלתם נשנתה לאחר 18 חודשים ומעלה מתום הטיפול בתכשיר לפי סעיףא (3)" ; ( 20 ) במקום פרט משנה 70 יבוא: ( " 70 ) בתרופה לשימוש הוראות BRENTUXIMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) מסוג סיסטמית לימפומה ALCL (systemic anaplastic large cell lymphoma) כקו טיפול ראשון או כקו טיפול מתקדם, לאחר כישלון של קו טיפול כימותרפיאחד לפחות; (2) מסוג לימפומה HL (Hodgkin's lymphoma) כקו טיפול מתקדם, לאחר כישלון של השתלת מחעצםאוטולוגיתאוכישלוןשלשני קווי טיפול כימותרפיים לפחות בחולים שאינם מועמדים להשתלת מח עצם אוטולוגית; (3) קונסולידציה טיפול בלימפומה מסוג ( (Hodgkin's HL lymphoma בחולה שעבר השתלת מח עצם אוטולוגית ומצוי בסיכון גבוה לחזרה או להתקדמות מחלה. סיכון גבוה לעניין זה יוגדר בחולה העונה על אחד מאלה: (א) (תוך מהירה חזרה פחות מ- 12 חודשים) של הטיפול לאחר המחלה הראשוני; (ב) לטיפול עמידות הראשוני; (ג) עמידות ה לטיפול - Salvage לפני השתלת מח העצם; (4) לימפומה מסוג Hodgkin's כקו טיפול ראשון עבור חולים עם מחלה מתקדמת (שלב 3-4) בשילוב שאינם בחולים כימותרפיה, בבלאומיצין לטיפול מועמדים ( Bleomycin ); (5) לימפומ ה מסוגT-Peripheral cell lymphoma עם ביטוי של CD30 , כקו טיפול ראשון; (6) מסוג לימפומה CD30 positive cutaneous T-cell lymphoma(CTCL) לאחרקוטיפול סיסטמי אחד או יותר. בחולים עם פונגואידס ( מיקוזיס Mycosis fungoides ) יותווה לשלב מתקדם ( Iib ומעלה); (ב) הטיפול בתכשיר יינתן לחולה שטרם טופלב- Brentuximab למחלהזו,למעטאם החולהקיבלאתהטיפולבתכשירבלימפומה מסוג Hodgkin's כקו טיפול ראשון למחלה מתקדמת (שלב 3-4 בשילוב כימותרפיה,) ולא היה מועמד לטיפול בבלאומיצין ( Bleomycin )" ; ( 21 ) במקום פרט משנה 71 יבוא: "( 71 ) בתרופה לשימוש הוראות CARFILZOMIB : א)( התרופה האמורה תינתן לטיפול במיאלומה נפוצה במקרים האלה: (1) קו טיפול שני. במסגרת זו יהיה החולה זכאי לטיפול בלבד אחת בתרופה מהתרופות המפורטות להלן – Carfilzomib, Daratumumab, Elotuzumab, Ixazomib ; (2) קו טיפול שלישי; ב)( הטיפול בתכשיר יינתן לחולה שטרם טופל ב- Carfilzomib למחלה זו" ; ( 22 ) במקום פרט משנה 72 יבוא: ( " 72 ) התרופה DABRAFENIB תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) מלנומה מתקדמת (גרורתית או שאיננה נתיחה) בחולה המבטא מוטציה ב- BRAF ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן: DABRAFENIB, VEMURAFENIB, ENCORAFENIB ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי) לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב בר הסרהבניתוח; (ב) טיפול משלים (Adjuvant) במלנומה בשלב III לאחר הסרה מלאה של הגידול בחולה המבטא מוטציה ב- BRAF ; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן – Encorafenib, Dabrafenib, Vemurafenib ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקד ם (לא נתיח או גרורתי) לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב בר הסרהבניתוח; (ג) מסוג תירואיד סרטן BRAF mutated ATC מתקדם מקומי או גרורתי,, בחולה שמיצה את אופציות הטיפול הקיימות; (ד) סרטן ריאה מתקדם מסוג BRAF V600 mutated NSCLC ; (ה) גליומה בדרגה נמוכה ( grade low glioma) לא נתיחה או גרורתית עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמות מחלה בטיפול קודם או כאשר לא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (ו) גליומה בדרגה גבוהה ( grade high glioma) לא נתיחה או גרורתית עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמות מחלה בטיפול קודם או כאשר לא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (ז) אמלובלסטומה עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמות מחלה בטיפולקודםאוכאשרלאקיימותאופציות טיפוליות חלופיות; (ח) סרטן של דרכי המרה ( tract Biliary cancer) לא נתיח או גרורתי עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמות מחלה בטיפול קודם או כאשר לא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (ט) סרטן תירואיד פפילרי ( Papillary thyroidcancer) לא נתיח או גרורתי עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמותמחלהבטיפולקודםאו כאשרלא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (י) הדק המעי של אדנוקרצינומה ( Adenocarcinoma of the small intestine) לא נתיחה או גרורתית עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמותמחלהבטיפולקודםאוכאשרלא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (יא) סרטן שחלה בדרגה נמוכה ( Low ovariangradecancer) לאנתיחאוגרורתי עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמותמחלהבטיפולקודםאוכאשרלא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות" ; ( 23 ) במקום פרט משנה 73 יבוא: (" 73 ) התרופה IBRUTINIB תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) לימפומה מסוג cell Mantle בחולה שמחלתו חזרה (relapsed) לאחר טיפול קודם אחד לפחות. במהלך מחלתו החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד ממשפחת מעכבי BTK . הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו; (ב) לוקמיה מסוג CLL בחולה שטרם קיבל טיפול למחלתו או שמחלתו חזרה (relapsed) או היתה עמידה (refractory) לטיפול קודם; במהלך מחלתו החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד משמפחת מעכבי BTK ; הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו; התרופה לא תינתן בשילוב עם Venetoclax ; (ג) Marginal zone lymphoma בחולה הזקוק לטיפול סיסטמי ואשר קיבל שני קווי טיפול קודמים לפחות, אשר אחד מהם היה מבוסס anti- CD20 ; במהלך מחלתו החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד ממשפחת מעכבי BTK` הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו; (ד) Waldenstrom's macroglobulinemia בחולה שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד לפחות` במהלך מחלתו החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד ממשפחת מעכבי BTK ; הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו" ; ( 24 ) בפרט משנה 74 – (א) בריש ה המילים "ובהתקיים כל אלה" – יימחקו; (ב) בפסקת משנה (1 ) – במקום " האלה מהתרופות אחת בכל " – Thalidomide, Bortezomib, Lenalidomide, אלאאםכןלחולההיתההורייתנגדלטיפולבאחת מהתרופות האמורות", יבוא – "בקו טיפול קודם אחד לפחות;" (ג) פסקת משנה (2 ) – תימחק; ( 25 ) במקום פרט משנה 75 יבוא: (" 75 ) בתרופה לשימוש הוראות TRASTUZUMAB EMTANSINE : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) סרטן שד גרורתי ובהתקיים כל התנאים האלה: (1) בתרופה הטיפול התחלת תיעשהבהתקייםכלהתנאיםהאלה: (א) עדות קיימת להימצאות HER-2 חיובי של ברמה 3+ בבדיקה אימונוהיסטוכימית (IHC) או בדיקת FISH חיובית אם הבדיקה האימונוהיסטוכימית היא ברמה של 2.0 ומעלה; (ב) כקו טיפול מתקדם בחולה שקיבלה טיפול קודם ב- Trastuzumab למחלתה הגרורתית או בחולה שטופלה ב- Trastuzumab כטיפול משלים למחלה בשלב מוקדם ומחלתה התקדמה במהלך הטיפול ב- Trastuzumab, או בתוך 6 מסיום חודשים הטיפול בתכשיר האמור; (2) המשך הטיפול בתרופה יינתן בהתקיים אחד מהתנאיםהאלה: (א) תגובה של נסיגה מלאה של המחלה (CR ;) (ב) נסיגה של תגובה חלקית של המחלה (PR ;) (ג) בולט קליני שיפור (דרגה אחת ב- PS לפחות;) (ד) שיפור (כגון בסימפטומטולוגיה הפחתה בכאבי עצמות וצריכה מופחתת של משככי כאבים;) (3) על אף האמור בפסקת משנה (2),ייפסקהטיפולבתרופהבהתקיים אחד מאלה: (א) הופעת גרורות חדשות, למעט גרורות במוח כאתר התקדמות יחידי; (ב) חדש גוש הופעת בבדיקה פיסיקלית; (ג) אחרת ראיה קיום להתקדמות המחלה; (ב) טיפולמשלים(Adjuvant)בסרטןשד מוקדם ובהתקיים כל התנאים האלה: (1) להימצאות עדות קיימת HER-2 חיובי ברמה של 3+ בבדיקה אימונוהיסטוכימית(IHC)אובדיקת FISH הבדיקה כאשר חיובית האימונוהיסטוכימית היא ברמה של 2.0 ומעלה; (2) עם מחלה שארית חודרנית לאחר טיפול ניאו אדג'ובנטי ( Neo adjuvant טאקסאן שכלל ) וטרסטוזומאב; (3) בתכשיר הטיפול משך להתוויה זו לא יעלה על שנה; (ג) מתן התרופות האמורות בפסקת משנה(א)ייעשהלפימרשםשלרופאמומחה באונקולוגיה, רופא מומחה בהמטולוגיה או המטפל בגינקולוגיה מומחה רופא באונקולוגיה גינקולוגית" ; ( 26 ) במקום פרט משנה 77 יבוא: (" 77 ) התרופה NIVOLUMAB תינתן לטיפול במקרים אלה: (א) מלנומה מתקדמת (לא נתיחה או גרורתית); הטיפול בתרופה לא יינתן בשילוב עם תרופות ממשפחת מעכבי BRAF או מעכבי MEK או תרופות ממשפחת נוגדי PD-1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי) לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב בר הסרהבניתוח; (ב) מלנומה עם מעורבות של בלוטות הלימפה או בשלב גרורתי בחולים שעברו הסרה מלאה של הגידול; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors או שילוב של מעכב BRAF עם מעכב MEK ; לעניין זה מלנומה בשלב בר הסרה בניתוח לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי); (ג) סרטןכליהמתקדםאוגרורתי בחולה העונה על אחד מאלה: (1) כקו טיפול ראשון בשילוב עם Ipilimumab בחולים בדרגת סיכון poor או intermediate ; (2) כקו טיפול ראשון בשילוב עם Cabozantinib,בחוליםבדרגתסיכון poor או intermediate ; (3) לאחר כשל בטיפול קודם; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ד) בשילוב עם כימותרפיה, טיפול טרום ניתוחי ( neoadjuvant) בסרטן ריאה בר הסרהבניתוח(גידולבגדול4ס"מומעלהאו מעורבות בלוטות) מסוג NSCLC, בחולים ללא מוטציה ב- EGFR או ב- ALK ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; בשלבמחלהנתיחיהיההחולהזכאילטיפול טרום ניתוחי ב- Nivolumab או לטיפול משלים לאחר ניתוח ב- Atezolizumab ; לעניין זה סרטן ריאה בשלב מתקדם (לא נתיחאוגר ורתי)לאיוגדרכאותהמחלהכמו סרטן ריאה בשלב בר הסרה בניתוח; (ה) עם בשילוב Ipilimumab וכימותרפיה לטיפול בסרטן ריאה מתקדם אוגרורתימסוגNSCLC כקוטיפולראשון, בחולים שאינם מבטאים מוטציות מסוג EGFR, ALK, ROS1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ו) טיפול בסרטן ריאה גרורתי מסוג NSCLC (Non small cell lung cancer) בחולים שמחלתם התקדמה לאחר קו טיפול כימותרפי קודם; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibito ; (ז) בשילוב עם Ipilimumab לטיפול ממאירה פלאורלית במזותליומה ( malignant pleural mesothelioma, MPM) לא נתיחה, כקו טיפול ראשון, עבור מסוג היסטולוגיה עם חולים non epithelioid כולל ,sarcomatoid /mixed/other ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpointinhibitors.במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד ה למשפחת המשתייכות מתרופות - Checkpoint inhibitors ; (ח) הודג'קינס מסוג לימפומה ( Hodgkin's Classicallymphoma) בחולה העונה על אחד מאלה: (1) מח השתלת עבר עצם ב טיפול וקיבל אוטולוגית - Brentuximab vedotin ; (2) לא היה מועמד להשתלת מח עצם וקיבל שני משטרי טיפול קודמים למחלתו לפחות; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ט) טיפול משלים בסרטן בדרכי השתן שחדר את שכבת השריר (MIUC), בחולים בסיכון גבוה לחזרת מחלה לאחר הסרה כירורגית מלאה, המבטאים PDL1 בערך 1% ומעלה; לעניין זה תוגדר הזכאות בעונים על אחד מאלה: (1) MIUC בשלבypT2-ypT4a או ypN+ בחולים אשר קיבלו ניאואדג'ובנטית כימותרפיה מבוססת ציספלטין; (2) MIUC בשלבpT3-pT4a או pN+בחוליםשלאקיבלוכימותרפיה ניאואדג'ובנטית מבוססת פלטינום ואינם מתאימים לטיפול משלים עם כימותרפיה מבוססת ציספלטין; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה, סרטן בדרכי השתן (לא נתיח או גרורתי) לא יוגדר כאותה מחלה כמו סרטן דרכי שתן בשלב בר הסרהבניתוח; (י) סרטן מתקדם מקומי או גרורתי של דרכי השתן בחולה העונהעל אחד מאלה: (1) קיבל טיפול כימותרפי קודם במשטר שכלל תרכובת פלטינום למחלתו הגרורתית; (2) מחלתו התקדמה בתוך 12 חודשים מטיפול כימותרפי במשטר שכלל תרכובת פלטינום במסגרת משלימה (adjuvant או ) noeoadjuvant ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (יא) קו טיפול מתקדם בסרטן חוזר או גרורתי של ראש צוואר מסוג תאים קשקשיים ( and head cell Squamous neckcarcinoma), בחולים שמחלתם התקדמה במהלך או לאחר טיפול כימותרפי שכלל תרכובת פלטינום; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (יב) טיפול משלים בסרטן ושט או סרטן ושט המפגש באזור -קיבה ( Gastroesophageal junction, GEJ ) בחולים עם מחלה שארית פתולוגית לאחר טיפולכימורדיותרפיניאואדג'ובנטי(CRT ); משך הטיפול בהתוויה זולא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה סרטן של הושט או סרטן באזור המפגש ושט קיבה (GEJ) (לא נתיח או גרורתי) לא יוגדר כאותה מחלה כמו סרטן ושט או סרטן באזור המפגש ושט קיבה ( GEJ) בשלב בר הסרה בני תוח; (יג) סרטן קולורקטאלי גרורתי בחולה שהוא instability (microsatellite MSI-H high) או repair (mismatch dMMR deficient) קודם טיפול מיצה אשר אוקסליפלטין בפלואורופירימידין, ואירינוטקאן; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors.rs ;" ( 27 ) בפרט משנה 78 – (א) בסיפ ה של פסקה (א) יתווסף – "התכשיר לא ישמש כטיפול אחזקה לחולים כאמור; התכשיר לא יינתן בשילוב עם Bendamustine או Rituximab או Ofatumumab " ; (ב) במקום פסקה (ב) יבוא: "לטיפול בלוקמיה מסוג CLL בחולה שטרם קיבל טיפול למחלתו או בחולה שמחלתו חזרה ( relapsed ) או הייתה עמידה (refractory) לטיפול קודם;" (ג) במקום פסקה (ג) יבוא: "לימפומהפוליקולריתבחוליםשטרםקיבלוטיפול למחלתם; התכשיר לא יינתן בשילובעם Rituximab " ; (ד) לאחר פסקה (ג) יבוא: "לימפומה פוליקולרית בחוללים שלא הגיבו לטיפולמבוססRituximab אושמחלתםהתקדמה בטיפול קודם מבוסס Rituximab ; התכשיר לא יינתן בשילובעם Rituximab ;" ( 28 ) במקום פרט משנה 80 יבוא : (" 80 ) בתרופה לשימוש הוראות PEMBROLIZUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) טיפול משלים במלנומה שלבים IIB , IIC , III לאחר הסרה כירורגית מלאה. משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה מלנומה בשלב בר הסרה בניתוח לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי;) (ב) במלנומה מתקדמת (לא נתיחה או גרורתית); הטיפול בתרופה לא יינתן בשילוב עם IPILIMUMAB או תרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי) לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב בר בסרה בניתוח; (ג) מלנומה עם מעורבות של בלוטות הלימפה או בשלב גרורתי בחולים שעברו הסרה מלאה של הגידול; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; הטיפול בתרופה לא יינתן בשילוב עם תרופות ממשפחת מעכבי BRAF או מעכבי MEK או תרופות ממשפחת נוגדי PD-1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors או שילוב של מעכב BRAF עם מעכב MEK ; לעניין זה מלנומה בשלב בר הסרה בניתוח לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי); (ד) טיפול בקרצינומה מסוג Merkel cell ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ה) קוטיפולראשוןבסרטןריאהגרורתי מסוג NSCLC בחולים המבטאים חלבון PDL1 ברמה של 50% ומעלה, שאינם מבטאים מוטציות מסוג ALK , EGFR , ROS1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ו) קוטיפולראשוןבסרטןריאהגרורתי מסוג NSCLC בחולים עם רמות חלבון PDL1 ברמה נמוכה מ- 50% (כולל חולים שאינם מבטאים PDL1), שאינם מבטאים מוטציות מסוג ROS1 , ALK , EGFR ; (ז) סרטן ריאה גרורתי מסוג NSCLC (Non small cell lung cancer) בחולים שמחלתם התקדמה לאחר קו טיפול כימותרפי קודם מבוסספלטינום; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ח) קו טיפול מתקדם בסרטן חוזר או גרורתי של ראש צוואר מסוג תאים קשקשיים and head cell (Squamous neckcarcinoma), בחולים שמחלתם התקדמה במהלך או לאחר טיפול כימותרפי שכלל תרכובת פלטינום; במהלך מחל תו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ט) קו ראשון בסרטן גרורתי או חוזר בלתי נתיח של ראש צוואר מסוג תאים קשקשיים ( and head cell Squamous neck carcinoma ) בחולה המבטא PDL1 (לפי CPS בערך של 1 ומעלה); (י) קו ראשון בסרטן גרורתי או חוזר בלתי נתיח של ראש צוואר מסוג תאים קשקשיים ( and head cell Squamous neck carcinoma ;) (יא) סרטן עור מסוג תאים סרטניים ( cell squamouscarcinoma) מתקדם מקומי,חוזראוגרורתי,בחולהמבוגרשאינו מועמד להסרה כירורגית קוראטיבית או הק רנות קוראטיביות; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (יב) הודג'קינס מסוג לימפומה ( Hodgkin's Classicallymphoma) בחולה העונה על אחד מאלה: (1) מבוגר שעונה על אחד מאלה: (א) עבר השתלת מח עצם אוטולוגית; (ב) מועמד היה לא להשתלת מח עצם וקיבל קו טיפול קודם אחד למחלתו לפחות; הטיפול לא יינתן בשילוב עם Brentuximab vedotin . (2) ילד שעוונה על אחד מאלה: (א) מחלה רפרקטורית; (ב) מחלהחוזרתלאחרשני קווי טיפול קודמים למחלתו לפחות; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (יג) טיפול בסרטן מתקדם מקומי או גרורתישלדרכיהשתןבחולההעונהעלאחד מאלה: (1) לאחר התקדמה מחלתו קודם כימותרפי טיפול שקיבל במשטר שכלל תרכובת פלטינום למחלתו הגרורתית; (2) מחלתו התקדמה בתוך 12 חודשים מטיפול כימותרפי במשטר שכלל תרכובת פלטינום במסגרת משלימה (adjuvant או ) noeoadjuvant ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (יד) מונותרפיהבסרטןמתקדםמקומיאו גרורתי של דרכי השתן כקו טיפול ראשון בחולה העונה על אחד מאלה: (1) אינו מתאים לטיפול במשלב כימותרפי המכיל Cisplatin ומבטא PDL1 לפי CPS (combined positivescore) בערךשל10 ומעלה; (2) אינו מתאים לטיפול במשלב כימותרפיה המכיל תרכובת פלטינום כלשהי, ללא תלות ברמת ביטוי PDL1 . במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (טו) סרטן כליה בסיכון בינוני-גבוה עד גבוה לחרת מחלה, בטיפול משלים לאחר נפרקטומיה עם או לא הסרת נגעים גרורתיים; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה סרטן כליה בשלב מתקדם (לא נתיחאוגרורתי)לאיוגדרכאותהמחלהכמו סרטן כליה בשלב בר הסרה בניתוח; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; (טז) סרטן כליה מתקדם או גרורתי כקו טיפול ראשון בשילוב עם Axitinib או בשילוב עם Lenvatinib בחולים בדרגת סיכון poor או intermediate ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpointinhibitors, אשר תוכל להינתן במשלב אחד בלבד עם תכשיר ממשפחת מעכבי טירוזיןקינאז. (יז) סרטןצווארהרחםעיקר(persistent ) אוחוזראוגרורתיכקוטיפולראשוןוהלאה, המבטאת בחולה PDL1 לפי CPS ( combined positive score ) בערך של 1 ומעלה; במהלך מחלתה תהיה החולה זכאית לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (יח) סרטן צוואר הרחם חוזר או גרורתי בחולותשמחלתןהתקדמהלאחראובמהלך טיפול כימותרפי והן מבטאות PDL1 פי CPS ( positive combinedscore)בערךשל 1 ומעלה. (יט) לימפומהחוזרתאורפרקטוריתמסוג Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma, בחולים שמחלתם חזרה לאחר שני קווי טיפול קודמים לפחות; (כ) סרטן שד מוקדם בסיכון גבוה מסוג triple negative (TNBC) לחולים העונים על אחד מאלה: (1) בלוטות חיוביות ללא תלות בסטטוס T ; (2) ערך T 3 או T 4 ללא תלות בסטטוס הבלוטות; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה סרטן שד בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי) לא יוגדר כאותה מחלה כמו סרטן שד בשלב בר הסרהבניתוח; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה, לשלב הניאו אדג'ובנטי והמשלים יחד. (כא) סרטןשדמתקדםמקומילאנתיחאו גרורתי מסוג (TNBC) negative triple בחולההמבטאPDL1 בערךשלCPS של10 ומעלה, אשר טרם קיבל טיפול כימותרפי למחלתו המתקדמת או הגרורתית; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כב) סרטן קולורקטאלי לא נתיח או שהוא בחולה גרורתי MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שטרם קיבל טיפול למחלתו או אשר מיצה בפלואורופירימידין, קודם טיפול אוקסליפלטין ואירינוטקאן; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כג) סרטן ריאה גרורתי מסוג SCLC בחולה שהוא (microsatellite MSI-H instability high) או ( repair mismatch deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כד) סרטן מרה ודרכי מרה גרורתי בחולה שהוא instability (microsatellite MSI-H high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כה) סרטן ושט גרורתי בחולהשהוא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR במחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כו) סרטן גסטרי או Gastroesophageal junction גרורתי בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כז) סרטן לבלב גרורתי בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כח) סרטן מעי דק גרורתי בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (כט) סרטן שד מסוג HER2 חיובי גרורתי בחולה שהוא (microsatellite MSI-H instability high) או ( repair mismatch deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שלושה קווי טיפולאו יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ל) סרטן שד מסוג receptor Hormone (HR) חיובי גרורתי בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתוהתקדמהלאחרשלושהקוויטיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לא) סרטן שד מסוג negative Triple שהוא בחולה גרורתי MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לב) סרטן רחם גרורתי בחולה שהיא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לג) סרטן בלוטת תריס גרורתי בחולה שהוא instability (microsatellite MSI-H high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לד) סרטן ערמונית גרורתי בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתוהתקדמהלאחרארבעהקוויטיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לה) סרקומה מסוג בסרטן טייפול שהוא בחולה גרורתית MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לו) טיפול בסרטן מסוג אנדוקרצינומה רטרופריטונאלית גרורתית בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לז) סרטןנוירואנדוקריניגרורתי poorly differentiated בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לח) סרטן נוירואנדוקריני גרורתי well differentiated בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתוהתקדמהלאחרשלושהקוויטיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (לט) סרטן מסוג מזותליומה גרורתית בחולה שהוא (microsatellite MSI-H instability high) או ( repair mismatch deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מ) קרצינומה מסוג סרטן אדרנוקורטיקלית גרורתית בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מא) סרטן צוואר רחם גרורתי בחולה שהיא instability (microsatellite MSI-H high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מב) סרטן מסוג שחלה גרורתי רגיש לפלטינום ( Platinumsensitive) בחולה שהיא instability (microsatellite MSI-H high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתה היה החולה זכאית לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מג) סרטן מסוג שחלה גרורתי עמיד/ לפלטינום ( רפרקטורי Platinum refractory resistant ) בחולה שהיא MSI- H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתה התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; במהלך מחלתה תהיה החולה זכאית לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מד) סרטן מוח מסוג Gliobalstoma multiforme(GBM) בחולהשהוא MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מה) סרטן גרורתי בבלוטות הרוק בחולה שהוא instability (microsatellite MSI-H high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר קו טיפול אחד או והלאה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מו) סרטן אשכים גרורתי בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או (deficient repair mismatch ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (מז) סרטן גרורתי של האמפולה על שם ווטר (vater ) בחולה שהוא MSI-H (microsatellite instability high) או ( mismatch repair deficient ) dMMR שמחלתו התקדמה לאחר שני קווי טיפול או יותר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors " ; ( 29 ) במקום פרט משנה 81 יבוא: א)"( לוקמיה מסוג CML בחולה עם מוטציה מסוג T315 או בחולה עם עמידות או חוסר סבילות למעכבי טירוזין קינאז; ב)( לוקמיה מסוג ALL + Ph בחולה עם מוטציה מסוגT315I אובחולהעםעמידותאוחוסרסבילות למעכבי טירוזין קינאז" ; ( 30 ) אחרי פרט משנה 82 יבואו: (" 83 ) הוראות לשימוש בתרופה ASCIMINIB : בלוקמיה לטיפול תינתן התרופה כרונית ( מיאלואידית CML חיובית ) פילד לכרומוסום לפיה ( Philadelphia chromosome positive בשלב הכרוני,) בחולהבוגרשמיצהטיפולקודםבשני מעכבי טירוזין קינאז ומעלה; ( 84 ) הוראות לשימוש בתרופה BELZUTIFAN : התרופה תינתן למטופל בגיר עם אבחנה גנטית של תסמונת Lindau Hippel Von (VHL) עם המנגיובלסטומה סימפטומטית במערכת העצבים המרכזית (מוח או חוט שדרה)לפיMRI,המדגימההגדלהשלהנגע או התרחבות של בצקת בהשוואה להדמיה קודמת ובנוסף קליניקה המצדיקה ניתוח הנובעת מהגידול שלגביו הודגמה הגדלה, כלעודההתערבותהמתחייבתאיננה ניתוח דחוף; ( 85 ) בתרופה לשימוש הוראות DAUNORUBICIN + CYTARABINE, LYPOSOMAL : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) לוקמיה מסוג related Therapy acute myeloid leukemia ( t-AML ;) (ב) מסוג לוקמיה AML with myelodysplasia-related changes ( (AML-MRC ; ( 86 ) בתרופה לשימוש הוראות MOGAMULIZUMAB ( Poteligeo :) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) Mycosis fungoides חוזרת או רפרקטורית, כקו טיפולשני והלאה; (ב) תסמונת סזארי (syndrome Sezary ) חוזרת או רפרקטורית, כקו טיפול שני והלאה; ( 87 ) הוראות לשימוש בתרופה + NIVOLUMAB RELATLIMAB CD : (א) התרופה תינתן לטיפול במלנומה מתקדמת (לא נתיחה אוגרורתית); (ב) הטיפול בתרופה לא ינתן בשילוב עם תרופות ממשפחת מעכבי BRAF או מעכבי MEK או תרופות ממשפחת נוגדי PD-1 או CTLA-4 ; (ג) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי) לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב בר הסרהבניתוח; ( 88 ) בתרופה לשימוש הוראות SELPERCATINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) סרטן ש ל בלוטת התריס, בשלב מתקדם או גרורתי, מסוג RET-fusion positive בחולים , הזקוקים לטיפול סיסטמי, העמידים לטיפול ביוד רדיואקטיבי; (2) סרטן מדולרי של בלוטת התריס, בשלב מתקדם או גרורתי, מסוג RET-mutant בחולים , הזקוקים לטיפול סיסטמי; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול במעכב RET אחד; ( 89 ) הוראות לשימוש ב- TAFASITAMAB : (א) יינתן התכשיר בחולי לטיפול מסוג לימפומה DLBCL בשילוב , Lenalidomide, לאחר קו טיפול אחד לפחות, בחולים שלא מתאימים להשתלה; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באחד מהבאים – Polatuzumab vedotin, Selinexor, Tafasitamab ; ( 90 ) הוראותלשימושבתרופהTEBENTAFUSP- TEBN : התרופה תינתן לטיפול ב מלנומה לא נתיחה או גרורתית של ענביית העין, בחולה ה חיובי ל- HLA-A*02:01 ; ( 91 ) הוראות לשימוש בתרופה TUCATINIB : (א) עם בשילוב Trastuzumab ו- Capecitabine לטיפול בסרטן שד מתקדם מקומי או גרורתי, עם גרורות מוחיות פעילות או פיזור לפטומנינגיאלי, בחולים המבטאים HER2 ביתר, שקיבלו שני טיפולים קודמים מבוססי HER2 למחלתם, בהתאם לאחד מאלה: (1) בחולים שמחלתם אובחנה בשלב מוקדם והתקדמה לשלב גרורתי, אשר קיבלו טיפול כנגד HER2 בשלבהמחלההמוקדם,יינתן כקו טיפול שני והלאה, לאחר קו מבוסס ראשון HER2 שניתן למחלתם הגרורתית; (2) בחולים שמחלתם אובחנה בשלבגרורתי,יינתןכקוטיפולשלישי והלאה; (ב) במהלך מחלתו החולה יהיה זכאי לטיפול באחת מהתרופות – Lapatinib, Tucatinib ; ( 92 ) הוראות לשימוש בתרופה BELANTAMAB MAFODOTIN : (א) התרופה תינתן לטיפול במיאלומה נפוצה חוזרת או רפרקטורית, לאח ר ארבעה שכללו לפחות קודמים טיפולים Pomalidomide , Daratumumab , Lenalidomide , Bortezomib ו- Carfilzomib ; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לקבל טיפול באחת מבין התרופות – Selinexor , Belantamab mafodotin ; ( 93 ) בתרופה לשימוש הוראות BREXUCABTAGENE AUTOLEUCEL : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) לימפומה מסוג cell Mantle , חוזרת או רפרקטורית, לאחר שני קווי טיפול סיסטמיים ומעלה, כוללמעכב BTK ; (ב) מסוג לוקמיה B-cell Acute lymphoblastic leukemia חוזרת או רפרקטורית, בחולה בגיר; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול מאלה באחת - Brexucabtagene autoleucel, Tisagenlecleucel ; ( 94 ) הוראות לשימוש בתרופה CAPMATINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול בסרטן ריאה גרורתי מסוג NSCLC בגידול המבטא מוטציה מסוג mesenchymal-epithelial 14 exon (MET) transitionskipping, כקו טיפול ראשון; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול במעכב MET אחד; ( 95 ) בתרופה לשימוש הוראות DOSTARLIMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול בסרטן רחם שהיא בחולה גרורתי MSI-H instability (microsatellitehigh) או dMMR (mismatch repair deficient) שמחלתה התקדמה לאחר קו טיפול אחד או יותר; (ב) במהלך מחלתה תהיה החולה זכאית לתרופה אחת בלבד מהתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; ( 96 ) הוראות לשימוש בתרופה NAXITAMAB : (א) לטיפול תינתן התרופה בנוירובלסטומה חוזרת או רפרקטורית בסיכון גבוה, בחולה שהגיב לטיפול קודם תגובה חלקית, מינורית,או מחלה יציבה;)( (ב) הטיפול יינתן בשילוב עםGM-CSF ; (ג) החולה בשלב מחלה חוזרת או רפרקטורית יהיה זכאי לטיפול באחת מבין התרופות – Naxitamab, Dinutuximab beta ; ( 97 ) הוראות לשימוש בתרופה PERTUZUMAB + TRASTUZUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) סרטן שד במחלה נשנית מקומית לא נתיחה או בשלב גרורתי, ובהתקיים כל התנאים האלה: (1) תיעשה הטיפול התחלת בהתקיים כל התנאים האלה: (א) עדות קיימת להימצאות HER -2 חיובי של ברמה 3+ בבדיקה אימונוהיסטוכימית (IHC) או בדיקתFISH חיוביתבערךשל 2.0 ומעלה; (ב) ראשון טיפול כקו למחלה גרורתית; (ג) החל טרם החולה בטיפול בכימותרפיה או טיפול כנגד HER 2 למחלתו הגרורתית; (2) בתרופה הטיפול המשך האמורה, יינתן בהתקיים אחד מהתנאים האלה: (א) תגובה של נסיגה מלאה של המחלה (CR ;) (ב) נסיגה של תגובה חלקית של המחלה (PR ;) (ג) בולט קליני שיפור (דרגה אחת ב- PS לפחות;) (ד) שיפור (כגון בסימפוטומטולוגיה הפחתה בכאבי עצמות וצריכה מופחתת של משככי כאבים;) (3) על אף האמור בפסקת משנה (ב), ייפסק הטיפול בתרופה האמורה בהתקיים אחד מאלה: (א) הופעת גרורות חדשות, למעט גרורות במוח כאתר התקדמות יחידי; (ב) חדש, גוש הופעת בבדיקה פיסיקלית; (ג) אחרת ראיה קיום להתקדמות המחלה; (ב) טיפול טרום ניתוחי (adjuvant Neo ) בסרטן שד מתקדם מקומי או דלקתי או מוקדם (בגידול בגודל 2 ס"מ לפחות עם מעורבות בלוטת / בלוטות לימפה), בנשים המבטאות HER 2 ביתר (בהתאם לפסקה א(1 א;))( (ג) טיפול משלים (adjuvant) בסרטן שד מוקדם בחולים המטאים HER 2 ביתר בהתאם לפסקה א((1)(א)) ומצויים ב סיכון גבוה לחזרת המחלה (מעורבות בלוטות לימפה); משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במידה והמטופל קיבל טיפול טרום ניתוחי בהתאם לפסקה א((2 )) וטיפול משלים – משך הטיפול בתכשיר לשתי ההתוויות לא יעלה על שנה. ( 98 ) הוראות לשימוש בתרופה PRALSETINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) סרטן ריאה גרורתי מסוג RET fusion positive NSCLC ; (2) סרטן ש ל בלוטת התריס, בשלב מתקדם או גרורתי, מסוג RET-fusion positive בחולים , הזקוקים לטיפול סיסטמי, העמידים לטיפול ביוד רדיואקטיבי; (3) סרטן מדולרי של בלוטת התריס, בשלב מתקדם או גרורתי, מסוג RET-mutant בחולים , הזקוקים לטיפול סיסטמי; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול במעכב RET אחד; ( 99 ) הוראותלשימושבתרופהSELUMETINIB : התרופה תינתן לטיפול בנוירופיברומטוזיס מסוג 1 בחולה בן שנתיים ומעלה עם פלקסיפורמיות, נוירופיברומות סימפטומטיות בלתי נתיחות, המפריעות לתפקודו של החולה; ( 100 ) הוראותלשימושבתרופהSILTUXIMAB : התרופה תינתן לטיפול ב- multicentric disease Castleman's(MCD), בחולים שהם שליליים ל- immunodeficiency virus (HIV) ו- himan herpesvirus-8 (HHV-8) ; ( 101 ) הוראות לשימוש בתרופה TEPOTINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול בסרטן ריאה גרורתי מסוג NSCLC בגידול המבטא מוטציה מסוג mesenchymal-epithelial 14 exon (MET) transitionskipping, כקו טיפול ראשון; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול במעכב MET אחד; ( 102 ) בתרופה לשימוש הוראות TRASTUZUMAB DERUXTECAN : (א) התרופהתינתןלטיפולבסרטןשדלא נתיח או גרורתי, בחולים המבטאים HER2 ביתר, שקיבלו שני טיפולים קודמים מבוססי HER2 למחלתם, בהתאם לאחד מאלה: (1) בחולים שמחלתם אובחנה בשלב מוקדם והתקדמה לשלב גרורתי, אשר קיבלו טיפול כנגד HER2 בשלבהמחלההמוקדם,יינתן כקוטיפולשניבלבד,לאחרקוראשון מבוסס HER2 שניתן למחלתם הגרורתית; (2) בחולים שמחלתם אובחנה בשלבגרורתי,יינתןכקוטיפולשניאו שלישי בלבד; (ב) הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם ב טופל - Trastuzumab deruxtecan ל מחלתו; ( 103 ) בתרופה לשימוש הוראות ACALABRUTINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) התרופה תינתן לטיפול בלוקמיה מסוג cell Mantle בעבור חולים שמחלתם חזרה (relapsed ) לאחר טיפול קודם אחד לפחות; במהלך מחלתו החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד ממשפחת מעכבי BTK . הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו. (ב) לטיפול בלוקמיה מסוג CLL בחולה שטרם קיבל טיפול למחלתו או בחולה שמחלתו חזרה (relapsed) או הייתה עמידה ( refractory) לטיפול קודם; במהלך מחלתו החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד ממשפחת מעכבי BTK . הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו; התרופהלאתינתןבשילובעםVenetoclax . ( 104 ) הוראות לשימוש בתרופה ALBUMIN BOUND PACLITAXEL : התרופה תינתן לטיפול בשילוב עם Atezolizumab בחולה סרטן שד מתקדם מקומי לא נתיח או גרורתי מסוג (TNBC) negative triple המבטא PDLI בערך של 1% ומעלה, אשר טרם קיבל טיפול כימותרפי למחלתו המתקדמת או הגרורתית; ( 105 ) הוראות לשימוש בתרופה ALPELISIB : התרופה תינתן בשילוב עם Fulvestrant, לטיפול בנשים פוסט מנופאוזליות, ובגברים, החולים בסרטן שד מתקדם, שהם עם רצפטורים חיוביים להורמונים, שליליים ל- HER2, ועם מוטציה מסוג PIK3CA, שמחלתם התקדמה לאחר טיפול אנדוקריני והם עם גרורות בכבד או בריאה; ( 106 ) בתרופה לשימוש הוראות DAROLUTAMIDE : (א) בסרטן לטיפול תינתן התרופה גרורתי לא לסירוס עמיד ערמונית ( nmCRPC ); (ב) התרופה האמורה לא ת י נתן במקביל ב לטיפול - Enzalutamide ב או - Abiraterone או ב- Apalutamide ; ( 107 ) הוראות לשימוש בתרופה FEDRATINIB : (א) לטיפול תינתן התרופה סיכון בדרגת במיאלופיברוזיס intermediate2 אוhigh לפיIPSS עלרקע: (1) מיאלופיברוזיס ראשונית; (2) פוליציתמיה ורה; (3) Essential thrombocythemia ; (ב) התרופה תינתן לחולים שטרם טופלו במעכב JAK למחלתם; ( 108 ) הוראות לשימוש בתרופה LUTETIUM (177LU) OXODOTREOTIDE : (א) התרופה תינתן לטיפול במבוגרים הסובלים מגידולים גסטרו-אנטרו-לבלביים נוירואנדוקריניים (GEP-NETs ) מתקדמים, בדיפרנציאציה טובה ( well differentiated ) (דרגה G1 ו- G2), שאינם נתיחים או גרורתיים, והם חיוביים לקולטן לסומטוסטטין; (ב) התרופה לא תינתן בשילוב עם תכשירים אנטי ניאופלסטים; ( 109 ) הוראות לשימוש בתרופה SELINEXOR : הטיפול בתרופה יינתן למקרים האלה: א)( לטיפול בלימפומה מסוג DLBCL , חוזרתאורפרקטורית,לאחרשניקוויטיפול בחול לפחות, ה מתאי שלא ם להשתלה ;במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באחד מהבאים – Polatuzumab vedotin, Selinexor, Tafasitamab ; ב)( לטיפול במיאלומה נפוצה חוזרת או טיפולים ארבעה לאחר רפרקטורית, קודמים לפחות שכללו Bortezomib, Lenalidomide, Daratumumab, Pomalidomide ו- Carfilzomib ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לקבל טיפול באחת מבין התרופות - Selinexor, Belantamab mafodotin ; ( 110 ) בתרופה לשימוש הוראות ZANUBRUTINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) לטיפולבלימפומהמסוגcellMantle בעבור חולים במחלתם חזרה (relapsed ) לאחר טיפול קודם אחדלפחות; במהלך המחלה החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד ממשפחת מעכבי BTK . הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו; (ב) ב לטיפול - Waldenstrom's macroglobulinemia שמחלתו בחולה התקדמה לאחר קו טיפולאחד לפחות; במהלך המחלה החולה יהיה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד ממשפחת מעכבי BTK . הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופל במעכב BTK למחלתו; ( 111 ) בתרופה לשימוש הוראות AXICABTAGENE CILOLEUCEL : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) מבוגרים החולים בלימפומה מסוג DLBCL ( Diffuse large B cell lymphoma ) שחזרה בתוך 12 חודשים מתום כימואימונותרפיה שניתנה בקו טיפול ראשון, או עמידה לכימואימונותרפיה שניתנה בקו טיפול ראשון; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באח ד מאלה – Axicabtagene ciloleucel, Tisagenlecleucel ; (ב) מבוגרים החולים בלימפומה חוזרת או עמידה (רפרקטורית) מסוג Diffuse cell B largelymphoma, לאחר שני קווי טיפול ומעלה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באח ד מאלה – Axicabtagene ciloleucel, Tisagenlecleucel ; (ג) מבוגרים החולים בלימפומה חוזרת או עמידה (רפרקטורית) מסוג Primary B-cell mediastinallymphoma, לאחר שני קווי טיפול ומעלה; (ד) מבוגרים החולים בלימפומה מסוג HGBL ( High grade B cell lymphoma ) בתוך שחזרה 12 מתום חודשים כימואימונותרפיה שניתנה בקו טיפול ראשון, או עמידה לכימואימונותרפיה שניתנה בקו טיפול ראשון; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באח ד מאלה – Axicabtagene ciloleucel, Tisagenlecleucel ; (ה) בלימפומה החולים מבוגרים פוליקולרית חוזרת או רפרקטורית לאחר שלושה קווי טיפול קודמים ומעלה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באחתמאלה– Axicabtageneciloleucel, Tisagenlecleucel ; ( 112 ) הוראות לשימוש בתרופה CEMIPLIMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) כמונותרפיהלטיפולבסרטןעורמסוג קשקשיים ( תאים squamous cell carcinoma ) מתקדם מקומי או גרורתי, בחולה מבוגר שאינו מועמד להסרה הקרנות או קוראטיבית כירורגית קוראטיביות; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ב) כמונותרפיהלטיפולבסרטןעורמסוג תאיבסיס( cellBasalcarcinoma)מ תקדם מקומי או גרורתי, בחולה מבוגר לאחר התקדמות מחלתו או אי סבילות לתרופה ממשפחת מעכבי נתיב Hedgehog ( HHIs ); במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; ( 113 ) בתרופה לשימוש הוראות ENTRECTINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) לטיפול תינתן התרופה באנדוקרצינומה מתקדמת של הריאה מסוג non small cell (NSCLC) עם מוטציה שלילית ב- EGFR בחולה שהוא בעל מוטציה חיובית מסוג ROS1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות הבאות- Crizotinib, Entrectinib ; (ב) טיפול במבוגרים עם ממאירות סולידית עם איחוי גני מסוג NTRK , שמחלתם מתקדמת מקומית או גרורתית והם מיצו את אופציות הטיפול האפשריות למחלתם; ( 114 ) הוראות שימוש בתרופה ERDAFITINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול מתקדם מקומיאוגרורתישלדרכיהשתןעםשינויים גנטיים מסוג FGFR2 או FGFR3, בחולה העונה על אחד מאלה: (1) קיבל טיפול כימותרפי קודם במשטר שכלל תרכובת פלטינום למחלתו הגרורתית; (2) מחלתו התקדמה בתוך 12 חודשים מטיפול כימותרפי במשטר שכלל תרכובת פלטינום במסגרת משלימה (adjuvant או ) noeoadjuvant ; ( 115 ) בתרופה לשימוש הוראות LAROTRECTINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) חולים עם ממאירות סולידית עםאיחויגנימסוגNTRK,שמחלתם מתקדמת מקומית או גרורתית והם מיצואת אופציותהטיפולהאפשריות למחלתם; (2) טיפול קו ראשון עבור חולים עם ממאירות סולידית עם איחוי גני מסוג NTRK במקרים האלה: (א) Infantile fibrosarcoma ; (ב) Congenital mesoblasticnephroma, לא נתיחה או גרורתית; (ג) Infant high grade glioma (HGG) ; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת מעכבי NTRK ; ( 116 ) הוראות שימוש בתרופה LORLATINIB : התרופה תינתן לטיפול בסרטן ריאה מסוג ALK positive NSCLC ; ( 117 ) הוראות לשימוש בתרופה NERATINIB : (א) התרופה תינתן כטיפול משלים מוארך ( extendedadjuvant) בסרטן שד בשלב מוקדם בחולים העונים על כל אלה: (1) מבטאים HER2 ביתר - קיימת עדות להימצאות HER-2 של ברמה חיובי 3+ בבדיקה אימונוהיסטוכימית(IHC)אובדיקת FISH חיובית בערך של 2.0 ומעלה; (2) בעלי רצפטורים הורמונליים חיוביים; (3) נמצאו ארבע בלוטות לימפה נגועות לפחות או כל מחלה שאריתית בניתוח לאחר טיפול ניאו אדג'ובנטי ( non pCR ;) (4) לאחר קבלת Trastuzumab כטיפול משלים (Adjuvant) אם טרם חלפה שנה מתום טיפול זה; (ב) משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; ( 118 ) בתרופה שימוש הוראות POLATUZUMAB VEDOTIN : (א) מסוג לימפומה בחולי לטיפול DLBCL ו כימותרפיה בשילוב ,- Rituximab לאחר קו טיפול אחד לפחות,, בחולים שלא מתאימיםלהשתלה; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באחד מהבאים – Polatuzumab vedotin, Selinexor, Tafasitamab ; ( 119 ) בתרופה לשימוש הוראות TALAZOPARIB : התרופה תינתן לטיפול בסרטן שד גרורתי בחולה עם מוטציה מסוג BRCA gernline שלא מבטא HER2, ושטרם קיבל טיפול כימותרפי למחלתו הגרורתית; ( 120 ) בתרופה לשימוש הוראות ABEMACICLIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול אנדוקריני בנשים פוסט מנופאוזליות החולות בסרטן שד מתקדם או גרורתי מסוג HR חיובי, שטרם קיבלו טיפול אנדוקריני למחלתן המתקדמת; (2) טיפול אנדוקריני בנשים פוסט מנופאוזליות החולות בסרטן שד מתקדם או גרורתי מסוג HR חיובי, שקיבלו טיפול אנדוקריניקודם; הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופלה במעכב 4/6 CDK למחלתה; (ב) במהלך מחלתה החולה תהיה זכאית לטיפולבתרופהאחתבלבדממשפחתמעכבי CDK 4/6 ; ( 121 ) בתרופה שימוש הוראות APALUTAMIDE : (א) בסרטן לטיפול תינתן התרופה גרורתי לא לסירוס עמיד ערמונית ( nmCRPC ;) (ב) התרופה האמורה לא תינתן במקביל ב לטיפול - Enzalutamide ב או - Abiraterone או ב- Darolutamide ; ( 122 ) הוראות לשימוש בתרופה BINIMETINIB : (א) עם בשילוב תינתן התרופה Encorafenib לטיפול במלנומה מתקדמת (גרורתיתאושאיננהנתיחה)בחולההמבטא מוטציה ב- BRAF ; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות להלן המפורטות – Binimetinib, Cobimetinib, Trametinib ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי)לאתוגדרכאותהמחלהכמומלנומהבשלב בר הסרה בניתוח; ( 123 ) בתרופה שימוש הוראות ENCORAFENIB : (א) עם בשילוב תינתן התרופה Binimetinib לטיפול במלנומה מתקדמת (גרורתיתאושאיננהנתיחה)בחולההמבטא מוטציה ב- BRAF ; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות להלן המפורטות – Encorafenib, Dabrafenib, Vemurafenib ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי)לא תוגדרכאותהמחלהכמומלנומהבשלב בר הסרה בניתוח; ( 124 ) הוראות לשימוש בתרופה NIRAPARIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול אחזקה בחולות בגירות הסובלות מסרטן שחלה חוזר רגיש לפלטינום מסוג (breast BRCA cancer susceptibility gene) mutated בחולות עם מוטציה מסוג germline או מוטציה סומטית של הגידול; (2) טיפול אחזקה בחולה בגירה הסובלתמסרטןמתקדםמסוגשחלה אפיתליאלי או סרטן חצוצרות או סרטן פריטוניאלי ראשוני מסוג BRCAmutated, לאחר השגת תגובה מלאה או חלקיתלכימותרפיה מבוססת פלטינום בקו הטיפול הראשון; (3) טיפול אחזקה בחולה בגירה הסובלתמסרטןמתקדםמסוגשחלה אפיתליאלי או סרטן חצוצרות או סרטן פריטוניאלי ראשוני מסוג HRD+ ( homologous recombination deficiency (HRD) positivestatus) ללא מוטציה ב- BRCA, לאחר השגת תגובה מלאה או חלקית לכימותרפיה מבוססת פלטינום בקו הטיפול הראשון; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שלוש שנים; (ב) במהלך מחלתה תהיה החולה זכאית המשתייכות מתרופות אחת לתרופה למשפחת מעכבי PARP ; ( 125 ) הוראות לשימוש בתרופה RUCAPARIB : (א) התרופה תינתן כטיפול אחזקה בחולות בגירות הסובלות מסרטן שחלה חוזר רגיש לפלטינום מסוג (breast BRCA cancer susceptibility gene) mutated בחולות עם מוטציה מסוג germline או מוטציה סומטית של הגידול; (ב) במהלך מחלתה תהיה החולה זכאית המשתייכות מתרופות אחת לתרופה למשפחת מעכבי PARP ; ( 126 ) בתרופה לשימוש הוראות TISAGENLECLEUCEL : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) ילדיםומבוגריםצעיריםשמלאולהם 3 שנים וטרם מלאו להם 25 שנים החולים בלוקמיה חוזרת או עמידה (רפרקטורית) מסוג CD19+ B cell Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) ; לענייןזהמחלהחוזרתתוגדרבחולהשקיבל שניקוויטיפולקודמיםאושעברהשתלהשל תאי גזע המטופואטיים; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול מאלה באחת – Brexucabtagene autoleucel, Tisagenlecleucel ; (ב) מבוגרים החולים בלימפומה חוזרת או עמידה (רפרקטורית) מסוג Diffuse cell B largelymphoma, לאחר שני קווי טיפול ומעלה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באחתמאלה– Axicabtageneciloleucel, Tisagenlecleucel ; (ג) בלימפומה החולים מבוגרים פוליקולרית חוזרת או רפרקטורית לאחר שלושה קווי טיפול קודמים ומעלה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול באחתמאלה– Axicabtageneciloleucel, Tisagenlecleucel ; ( 127 ) הוראות לשימוש בתרופה AVELUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) קרצינומה גרורתית מסוג Merkel cell ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (ב) סרטן מתקדם מקומי או גרורתי של דרכי השתן בחולה העונהעל אחד מאלה: (1) לאחר התקדמה מחלתו ש קודם כימותרפי טיפול קיבל במשטר שכלל תרכובת פלטינום למחלתו הגרורתית; (2) מחלתו התקדמה בתוך 12 חודשים מטיפול כימותרפי במשטר שכלל תרכובת פלטינום במסגרת משלימה (adjuvant או ) noeoadjuvant ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ג) טיפול אחזקה בסרטן דרכי שתן מתקדם מקומי או גרורתי בחולה שמחלתו לא התקדמה במהלך כימותרפיה מבוססת פלטינום שניתנה בקו טיפול ראשון, המבטא PDL1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ד) סרטן כליה מתקדם או גרורתי כקו טיפול ראשון בשילוב עם Axitinib בחולים בדרגת סיכון poor או intermediate ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; ( 128 ) הוראות לשימוש בתרופה BRIGATINIB : התרופה תינתן לטיפול בסרטן ריאה מסוג ALK positive NSCLC ; ( 129 ) בתרופה לשימוש הוראות CABOZANITINIB : התרופה תינתן לטיפול בסרטן כליה מתקדם או גרורתי, גם כקו טיפול ראשון; ( 130 ) בתרופה לשימוש הוראות DINUTUXIMAB BETA : התרופה תינתן לטיפול בנוירובלסטומה בסיכון גבוה, בחולה העונה על אחד מאלה: (א) לאחר שקיבל טיפול כימותרפי קודם בשלב האינדוקציה והשיג תגובה חלקית ומעלה,וכןקיבלטיפולמדכאמחעצםועבר גזע ( תאי השתלת Stem cell transplantation ;) (ב) עם מחלה חוזרת או רפרקטורית, ללא תלות בסטטוס מחלה שארית; בשלב מחלה זה יהיה החולה זכאי לטיפול באחת התרופות מבין – Dinutuximab beta, Naxitamab ; ( 131 ) בתרופה לשימוש הוראות DURVALUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) סרטן מתקדם מקומי או גרורתי של דרכי השתן בחולה עם PDL1 גבוה ( > TC 25%) והעונה על אחד מאלה: (1) לאחר התקדמה מחלתו ש קודם כימותרפי טיפול קיבל במשטר שכלל תרכובת פלטינום למחלתו הגרורתית; (2) מחלתו התקדמה בתוך 12 חודשים מטיפול כימותרפי במשטר שכלל תרכובת פלטינום במסגרת משלימה (adjuvant או ) noeoadjuvant ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; (ב) סרטן ריאה מסוג NSCLC שלב III לא נתיח, בחולים שמחלתם לא התקדמה לאחר טיפול משולב בכימותרפיה והקרנות. משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת בלבד מתרופות המשתייכות למשפחת ה- Checkpoint inhibitors ; לעניין זה סרטן ריאה מסוג NSCLC שלב III לא נתיח לא מוגדר כאותה מחלה כמו סרטן ריאה מסוג NSCLC בשלב IV ; ( 132 ) הוראותלשימושבתרופה INOTUZUMAB OZOGAMICIN : התרופה תינתן לטיפול בחולים בגירים הלוקים בלוקמיה מסוג – Philadelphia chromosome negativeBcellprecursoracutelymphoblastic leukemia (ALL) עמידה או חוזרת ( / Relapsed Refractory ); במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן – Blinatumomab, Inotuzumab ozogamicin , ל מעטבחולהאשרלאהשיגתגובהמינימליתלאחר ניסיון טיפולי של מחזור טיפול אחד באחת מהתרופות האמורות. ( 133 ) בתרופה לשימוש הוראות MIDOSTAURIN : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) לוקמיה מסוג myeloid (Acute leukemia) AML בחולה בגיר עם מוטציה מסוג FLT3 שטרם קיבל טיפול למחלתו;, (ב) מסטוציטוזיס עם בגיר חולה סיסטמית מתקדמת (sysyemic advanced mastocytosis ;) ( 134 ) בתרופה לשימוש הוראות PALBOCICLIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול אנדוקריני בנשים פוסט מנופאוזליות החולות בסרטן שד מתקדם או גרורתי מסוג HR חיובי, שטרם קיבלו טיפול אנדוקריני למחלתן המתקדמת; (2) טיפול אנדוקריני בנשים פוסט מנופאוזליות החולות בסרטן שד מתקדם או גרורתי מסוג HR חיובי, קיבלו טיפול אנדוקריני קודם; הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופלה במעכב 4/6 CDK למחלתה; (ב) במהלך מחלתה החולה תהיה זכאית לטיפולבתרופהאחתבלבדממשפחתמעכבי CDK 4/6 ; ( 135 ) הוראות לשימוש בתרופה RIBOCICLIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול אנדוקריני בנשים פוסט מנופאוזליות החולות סרטן שד מתקדם או גרורתי מסוג HR חיובי, שטרם קיבלו טיפול אנדוקריני למחלתן המתקדמת; (2) טיפול אנדוקריני בנשים פוסט מנופאוזליות החולות בסרטן שד מתקדם או גרורתי מסוג HR חיובי, שקיבלו טיפול אנדוקריניקודם; הטיפול בתרופה יינתן לחולה שטרם טופלה במעכב 4/6 CDK למחלתה; (ב) במהלך מחלתה החולה תהיה זכאית לטיפולבתרופהאחתבלבדממשפחתמעכבי CDK 4/6 ; ( 136 ) הוראות שימוש בתרופה BOSUTINIB : בלוקמיה לטיפול תינתן התרופה מיאלואידית כרונית (CML) חיובית פילדפיה ( לכרומוסום Philadelphia chromosome positive בשלב הכרוני,) המואץ או הבלסטי, בחולה בוגר שמיצה טיפול קודם במעכבי טירוזין קינאז; ( 137 ) בתרופה לשימוש הוראות COBIMETINIB : (א) עם בשילוב תינתן התרופה Vemurafenib לטיפול במלנומה מתקדמת (גרורתית או שאיננה נתיחה) המבטאים מוטציה ב- BRAF ; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות להלן המפורטות – Cobimetinib, Trametinib, Binimetinib ; ( 138 ) בתרופה לשימוש הוראות DARATUMUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) מיאלומה נפוצה כקו טיפול ראשון; (2) מיאלומה נפוצה כקן טיפול שני; (3) קוטיפולרביעיוהלאהלטיפול במיאלומה נפוצה בחולה שמחלתו עמידה או נשנית לאחר מיצוי טיפול בתרופות ממשפחת מעכביפרוטאזום התכשירים ממשפחת ותרופות האימונומודולטוריים; (ב) החולה יהיה זכאי במהלך מחלתו לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן - Daratumumab, Elotuzumab, Ixazomib ; אולם אם טופל בקווים מוקדמים של המחלה באחת מהתרופות הבאות – Carfilzomib, Elotuzumab, Ixazomib – ולא טופל ב- Daratumumab , לא יהיה בכך כדי למנוע מהחולה קבלת הטיפול ב- Daratumumab בקו רביעי בהתאם לסעיף א (3 דלעיל;) ( 139 ) בתרופה לשימוש הוראות ELOTUZUMAB : התרופה תינתן לטיפול במיאלומה נפוצה כקו טיפול שני; במסגרת זו החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן – Cafilzomib, Daratumumab, Elotuzumab, Ixazomib ; ( 140 ) הוראות שימוש בתרופהIXAZOMIB : התרופה תינתן לטיפול במיאלומה נפוצה כקו טיפול שני; במסגרת זו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן – Carfilzomib, Daratumumab, Elotuzumab, Ixazomib ; ( 141 ) בתרופה לשימוש הוראות OLARATUMUMAB : התרופהתינתןלטיפולבסרקומהמתקדמת של הרקמות הרכות, בחולה שטרם קיבל טיפול קודם ב- Doxorubicin, ושאינו מועמד לטיפול קורטיבי בניתוח או בהקרנות; ( 142 ) הוראות לשימוש בתרופה TRAMETINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) מלנומה מתקדמת (גרורתית או שאיננה נתיחה) בחולה המבטא מוטציה ב- BRAF ; (ב) טיפול משלים (Adjuvant) במלנומה בשלב III לאחר הסרה מלאה של הגידול בחולה המבטא מוטציה ב- BRAF ; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן – Binimetinib, Cobimetinib, Trametinib ; לעניין זה מלנומה בשלב מתקדם (לא נתיח או גרורתי) לא תוגדר כאותה מחלה כמו מלנומה בשלב בר הסרהבניתוח. (ג) טיפול בסרטן תירואיד מסוג BRAF mutated ATC מתקדם מקומי או גרורתי,, בחולה שמיצה את אופציות הטיפול הקיימות; (ד) טיפול ב סרטן ריאה מתקדם מסוג BRAF V600 mutated NSCLC ; (ה) טיפול בגליומה בדרגה נמוכה ( low gradeglioma) לא נתיחה או גרורתית עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמותמחלהבטיפולקודםאוכאשרלא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (ו) טיפול בגליומה בדרגה גבוהה ( high gradeglioma) לא נתיחה או גרורתית עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמותמחלהבטיפולקודםאוכאשרלא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (ז) טיפול באמלובלסטומה עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמות מחלה בטיפול קודם או כאשר לא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (ח) טיפול בסרטן של דרכי המרה ( tract Biliarycancer) לא נתיח או גרורתי עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמותמחלהבטיפולקודםאוכאשרלא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (ט) פפילרי תירואיד בסרטן טיפול ( thyroid Papillarycancer) לא נתיח או גרורתי עם מוטציה מסוג V600E BRAF , לאחר התקדמות מחלה בטיפול קודם או כאשר לא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (י) טיפולבאדנוקרצינומהשלהמעיהדק ( Adenocarcinoma of the small intestine) לא נתיחה או גרורתית עם מוטציה מסוג BRAFV600E, לאחר התקדמותמחלהבטיפולקודםאוכאשרלא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; (יא) טיפול בסרטן שחלה בדרגה נמוכה ( ovarian grade Lowcancer) לא נתיח או גרורתי עם מוטציה מסוג V600E BRAF , לאחר התקדמות מחלה בטיפול קודם או כאשר לא קיימות אופציות טיפוליות חלופיות; ( 143 ) בתרופה לשימוש הוראות VENETOCLAX : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) לטיפול בלוקמיה מסוג CLL בחולה שטרם קיבל טיפול סיסטמי למחלתו; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה. (2) לוקמיה מסוג CLL בחולה שמחלתו חזרה (relapsed) לאחר או הייתה עמידה (refractory) לטיפול קודם; הטיפוליינתןכמונותרפיהאובשילוב עם Rituximab . (3) לוקמיה מסוג AML בחולה שטרם קיבל טיפול סיסטמי למחלתו ואינו מתאים לטיפול בכימותרפיה אינטנסיבית; עם בשילוב יינתן הטיפול Cytarabine במינוןנמוך(LDAC)או בשילוב עם תרופות ממשפחת ה- Hypomethylating agents (HMAs) – Azacitidine או Decitabine . ( 144 ) הוראות לשימוש בתרופהALECTINIB : התרופה תינתן לטיפול בסרטן ריאה מסוג ALK positive NSCLC ; ( 145 ) בתרופה לשימוש הוראות BLINATUMOMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) חולים בגירים הלוקים בלוקמיה מסוג Philadelphia chromosome- negative B cell precursor acute leukemia lymphoblastic(ALL)) עמידה או חוזרת (Refractory / Relapsed ); במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן – Blinatumomab, Inotuzumab ozogamicin, למעט בחולה אשר לא השיג תגובה מינימלית לאחר ניסיון טיפולי של מחזור טיפול אחד באחת מהתרופות האמורות. (ב) ילדים בני שנה ומעלה הלוקים מסוג בלוקמיה Philadelphia chromosome-negative CD19+ B cell precursor acute lymphoblastic leukemia (ALL) עמידה או חוזרת ( Relapsed / Refractory ). (ג) עם במבוגרים כמונותרפיה Philadelphia chromosome-negative CD19+ B cell precursor acute lymphoblastic leukemia (ALL) בהפוגה ראשונה או שניה עם מחלה שארית מינימלית ( residual minimal – MRD disease ) בערך של 0.1% ומעלה. (ד) יחיד מחזור מטיפול כחלק קונסולידציה , ב ילדים חולי לוקמיה מסוג Philadelphia chromosome negative CD19 positive B-precursor ALL בסיכון גבוה, בחזרת מחלה ראשונה. ( 146 ) בתרופה לשימוש הוראות ENZALUTAMIDE : (א) התרופהתינתןלטיפולבסרטןגרורתי של הערמונית (עמיד לסירוס()CRPC ;) (ב) הטיפול בתכשיר יינתן לחולה שטרם טופל בתרופה Enzalutamide למחלה האמורה בפסקת משנה (1 ;) ( 147 ) הוראות לשימוש בתרופה ERIBULIN : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) סרטן שד מתקדם מקומי או גרורתי מסוג breast negative (triple TNBC cancer) בחולה שמחלתוהתקדמהלאחרקו טיפולכימותרפיקודםלמחלתוהמתקדמת; (ב) ליפוסרקומה לא נתיחה בחולה בגיר שקיבל טיפול קודם שכלל תרופה ממשפחת האנתראציקלינים למחלתו המתקדמת או הגרורתית; ( 148 ) הוראות לשימוש בתרופה LENVATINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) טיפול בחולים בגירים הסובלים מסרטןמתקדםמקומיאוגרורתישלבלוטת מסוג התריס DTC (Differentiated (papillary / follicular / Hurthle cell) thyroid carcinoma) ליוד עמיד , רדיואקטיבי; (ב) סרטןכליהמתקדםאוגרורתי,לאחר כשל בטיפול הקודם; (ג) סרטן הפטוצלולרי מתקדם או לא נתיח בחולים שטרם קיבלו טיפול סיסטמי למחלתם. במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בתרופה אחת בלבד מהתרופות המפורטות להלן – Lenvatinib, Sorafenib ; ( 149 ) הוראות לשימוש בתרופה OLAPARIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול אחזקה בחולה בגירה הסובלתמסרטןמתקדםמסוגשחלה אפיתליאלי או סרטן חצוצרות או סרטן פריטוניאלי ראשוני מסוג BRCAmutated, לאחר השגת תגובה מלאה או חלקיתלכימותרפיה מבוססת פלטינום בקו הטיפול הראשון; (2) בשילוב עם Bevacizumab , בגירה בחולה אחזקה כטיפול הסובלתמסרטןמתקדםמסוגשחלה אפיתליאלי או סרטן חצוצרות או סרטן פריטוניאלי ראשוני מסוג HRD+ (homologous recombination deficiency (HRD) positive status) ללא מוטציה ב- BRCA, לאחר השגת תגובה מלאה או חלקית לכימותרפיה מבוססת פלטינום בקו הטיפול הראשון; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנתיים; (3) טיפול אחזקה בחולה בגירה (כולל שחלה מסרטן הסובלת חצוצרות או פריטוניאלי ראשוני) חוזר רגיש לפלטינום מסוג BRCA (breast cancer susceptibility gene) mutated בחולות עם מוטציה מסוג germline או מוטציה סומטית של הגידול; (4) טיפול בסרטן שד מוקדם בחולה עם מוטציה מולדת מסוג BRCA , שהינו HER2 שלילי, המצוי בסיכון גבוה; הטיפול יינתן כטיפול משלים, לאחר טיפול כימותרפי שניתן כטיפול ניאו אדג'ובנטי או כטיפול משלים לאחר ניתוח; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במסגרת הטיפול המשלים יהיה החולה זכאי לטיפול באחד מאלה – Olaparib או Pembrolizumab ; (5) טיפול בסרטן שד גרורתי בחולה עם מוטציה מסוג germline BRCA שלא מבטא HER2 , ושטרם קיבל טיפול כימותרפי למחלתו הגרורתית; ( 150 ) הוראותלשימושבתרופהOSIMERTINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) סרטן ריאה מקומי או גרורתי מסוג NSCLC (Non small cell lung cancer) בחולים המבטאים מוטציות פעילות מסוג EGFR בחולה שטרם קיבל טיפול במעכבי טירוזין קינאז למחלתו; (ב) סרטן ריאה מתקדם מסוג NSCLC (Non small cell lung cancer) עם מוטציה מסוג T790M EFGR בחולה שמחלתו התקדמה במהלך או לאחר טיפול קודם במעכבי טירוזין קינאז; (ג) טיפול משלים בסרטן ריאה מסוג NSCLC בשלב מחלה IB-IIIA בגידולים עם מוטציות מסוג 19 exon EGFR deletions או L858R 21 exon EGFR mutations בלבד; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שלוש שנים; ( 151 ) הוראות לשימוש בתרופה SONIDEGIB : התרופה תינתן לטיפול בסרטן עור מסוג BCC(Basal cell carcinoma) בשלב מתקדם מקומי או גרורתי, בחולים שאינם מתאימים לניתוח וטיפול בהקרנות או בחולים שמחלתם חזרה לאחר ניתוח ושאינם מתאימים לניתוח נוסף, ואינם מועמדים לטיפול בהקרנות; ( 152 ) בתרופה לשימוש הוראות ATEZOLIZUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול בסרטן מתקדם מקומי או גרורתי של דרכי השתן בחולה העונה על אחד מאלה: (א) מחלתו התקדמה לאחר שקיבל טיפול כימותרפי קודם תרכובת שכלל במשטר פלטינום למחלתו הגרורתית; (ב) מחלתו התקדמה בתוך 12 חודשים מטיפול כימותרפי תרכובת שכלל במשטר פלטינום במסגרת משלימה ( adjuvant או ) noeoadjuvant . במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (2) סרטן מתקדם מקומי או גרורתי של דרכי השתן כקו טיפול ראשון בחולה העונה עלאחד מאלה: (א) אינו מתאים לטיפול המכיל כימותרפי במשלב Cisplatin ומבטא PDL1 לפי PD-L1 stained tumor infiltrating cells [IC] covering >5% ; (ב) אינו מתאים לטיפול במשלב כימותרפיה המכיל תרכובת פלטינום כלשהי, ללא תלות ברמת ביטוי PDL1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (3) טיפול משלים לאחר ניתוח וטיפול כימותרפי מבוסס פלטינום, בסרטן ריאה מסוג NSCLC שלבי מחלה II עד IIIa , המבטא PDL1 ברמה של 50% ומעלה בתאי הגידול, ושאינו מבטא מוטציות מסוג EGFR או ALK ; משך הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יעלה על שנה; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; בשלב מחלה נתיח יהיה החולה זכאי לטיפול טרום ניתוחי ב- Nivolumab או לטיפול משלים לאחר ניתוח ב- Atezolizumab ; לעניין זה סרטן ריאה בשלב מתקדם (לאנתיחאוגרורתי)לאיוגדרכאותה מחלה כמו סרטן ריאה בשלב בר הסרה בניתוח; (4) סרטןריאהגרורתימסוג Non small cell lung cancer (NSCLC) בחוליםשמחלתםהתקדמהלאחרקו מבוסס קודם כימותרפי טיפול פלטינום; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (5) קו טיפול ראשון בסרטן ריאה גרורתי מסוג NSCLC בחולים המבטאים חלבון PDL1 ברמה של 50% מבטאים שאינם ומעלה, מוטציות מסוג ALK, EGFR, ROS1 ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי בלבד אחת לתרופה מתרופות ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (6) קו טיפול ראשון בסרטן ריאה גרורתי מסוג NSCLC בחולים עם רמות חלבון PDL1 ברמה נמוכה מ- 50% (כולל חולים שאינם מבטאים PDL1), שאינם מבטאים מוטציות מסוג ROS1 ALK, EGFR, ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה מתרופות בלבד אחת ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (7) טיפול שד סרטן בחולה מתקדם מקומי לא נתיח או גרורתי מסוג (TNBC) negative triple המבטא PDL1 בערך של 1% ומעלה, אשר טרם קיבל טיפול כימותרפי למחלתו המתקדמת או הגרורתית; במהלך מחלתו יהיה החולה זכ אי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors ; (8) טיפול בסרטן הפטוצלולארי לא נתיח או גרורתי, בחולים שטרם קיבלו טיפול סיסטמי למחלתם; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי הבאות מהתרופות לאחת – Atezolizumab + Bevacizumab, Lenvatinib, Sorafenib` במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי מתרופות בלבד אחת לתרופה ה למשפחת המשתייכות - Checkpoint inhibitors . (ב) מתן התרופות האמורות בפסקת משנה(א)ייעשהלפימרשםשלרופאמומחה באונקולוגיה, או רופא מומחה באונקולוגיה ילדים, או רופא מומחה בהמטולוגיה, או רופא המטפל באורולוגיה מומחה באורולוגיה אונקולוגית , או רופא מומחה באונקולוגיה המטפל בגינקולוגיה גינקולוגית, או רופא מו מחה ב דרמטולוגיה המטפל בדרמטולוגיה אונקולוגית או רופא מומחה ברפואתעינייםהמטפלבאונקולוגיה שלהעין,או רופאמומחה באףאוזןגרון,או רופא מומחה באנדוקרינולוגיה , או רופא מומחה בנוירולוגיה, או רופא מומחה ברפואה גרעינית, לפי העניין; ( 153 ) בתרופה לשימוש הוראות PEG-L- ASPARAGINASE : (א) ה תרופה תינתן לטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה במקרים האלה: (1) כקו טיפול ראשון; (2) מרגישות הסובל בחולה לטיפול ב- ASPARAGINASE או שפיתחתופעותלוואילטיפולכאמור; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בהמטולוגיה או בהמטולוגיה- אונקולוגיה ילדים" ; (3) בפרט4– (1) הריש ה תימחקובמקומהיבוא– הוראות לשימוש בתרופות:" ABACAVIR, ABACAVIR + LAMIVUDINE, ABACAVIR + LAMIVUDINE + ZIDOVUDINE CD, AMPRENAVIR, ATAZANAVIR, BICTEGRAVIR+EMTRICITABINE +TENOFOVIR ALAFENAMIDE (CD), CABOTEGRAVIR, COMBIVIR CD, DARUNAVIR, DIDANOSINE, DOLUTEGRAVIR, DOLUTEGRAVIR + ABACAVIR + LAMIVUDINE (CD), DOLUTEGRAVIR+LAMIVUDINE (CD), DOLUTEGRAVIR+RILPIVIRINE (CD), DORAVIRINE, DORAVIRINE+LAMIVUDINE+TENOFO VIR DISOPROXIL FUMARATE (CD), EFAVIRENZ, ELVITEGRAVIR+COBICISTAT+EMTRI CITABINE+TENOFOVIR (CD), ELVITEGRAVIR+COBICISTAT+EMTRI CITABINE+TENOFOVIR ALAFENAMIDE (CD) , ENFUVIRITIDE, ETRAVIRINE, FOSAMPRENAVIR, IBALIZUMAB, INDINAVIR, LAMIVUDINE, LENACAPAVIR, LOPINAVIR+RITONAVIR CD, MARAVIROC, NELFINAVIR, NEVIRAPINE, RALTEGRAVIR, RILPIVIRINE, RILPIVIRINE + EMTRICITABINE + TENOFOVIR, RITONAVIR, SAQUINAVIR, STAVUDINE, TENOFOVIR+EMTRICITABINE, TENOFOVIR + EMTRICITABINE + EFAVIRENZ CD, TENOFOVIR DISOPROXIL+EMTRICITABINE (CD), ZALCITABINE " ; (2) במקום פרט משנה 1 יבוא: "התרופותהאמורות(להלן,כלאחתמהן- התרופה) יינתנו לטיפול בנשאי HIV ;" (3) פרט משנה 5 – ימחק. (4) במקום פרטי משנה 8-11 יבואו: (" 8 ) בתרופה לשימוש הוראות CABOTEGRAVIR : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול בנשאי HIV המדוכאים וירולוגית במשטר טיפול אנטירטרוויראליקבוע; (ב) עם בשילוב יינתן הטיפול Rilpivirine ; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מנהלמרפאהלטיפולבאיידס,במוסדרפואי שהמנהל הכיר בו כמרכזAIDS ; (ד) משטר הטיפול בתרופה יהיה כפוף להנחיות המנהל, כפי שיעודכנו מזמן לזמן על פי המידע העדכני בתחום הטיפול במחלה; (9 ) הוראות לשימוש בתרופה IBALIZUMAB : (א) תכשירים עם בשילוב אנטירטרווירליים אחרים, לטיפול בנשאי HIV עמידים לטיפולים מרובים אשר לא השיגו דיכוי ויראלי בכל אפשרויות הטיפול הקיימות; (ב) הטיפול לא יינתן בשילוב עם Lenacapavir ; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מנהלמרפאהלטיפולבאיידס,במוסדרפואי שהמנהל הכיר בו כמרכזAIDS ; ( 10 ) בתרופה לשימוש הוראות LENACAPAVIR : (א) תכשירים עם בשילוב אנטירטרווירליים אחרים, לטיפול בנשאי HIV עמידים לטיפולים מרובים אשר לא השיגו דיכוי ויראלי בכל אפשרויות הטיפול הקיימות; (ב) הטיפול לא יינתן בשילוב עם Ibalizumab ; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מנהלמרפאהלטיפולבאיידס,במוסדרפואי שהמנהל הכיר בו כמרכזAIDS ; ( 11 ) הוראות לשימוש בתרופה + TENOFOVIR : EMTRICITABINE CD התרופה האמורה תינתןלטיפול במקרים האלה: (א) לטיפול בנשאי HIV ; מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מנהלמרפאהלטיפולבאיידס,במוסד רפואי שהמנהל הכיר בו כמרכז AIDS ; משטר הטיפול בתרופה יהיה כפוף להנחיות המנהל, כפי שיעודכנו מזמן לזמן על פי המידע העדכני בתחום הטיפול במחלה; (ב) טיפול מונע טרם חשיפה באנשים המצויים בסיכון גבוה להידבק ב- HIV אשר עונים על אחד מאלה: (א) גבריםהמקיימיםיחסימיןעם גברים או טרנסג'נדרים העונים על אחד מאלה: (1) יש להם בני זוג נשאי HIV ו/או מטופלים לא מקיימים יחסי מין מחוץ למסגרת הזוגיות; (2) לא מקפידים על יחסי מין מוגנים; (3) אובחנו לאחרונה עם מחלת מין (עגבת, זיבה או כלמידיה); (ב) הטרוסקסואלים העונים על אחד מאלה: (1) בן/בת זוג נשאי HIV לא מטופלים או עומס נגיפי מדיד; (2) יחסימיןלאמוגניםעם הסיכון מקבוצות אחת הבאות; - מזריקי סמים; - גברים המקיימים יחסי מין עם גברים ונשים; - מזריקי סמים שמחליפים מחטים ביניהם; - אנשים המספקים יחסי מין בתשלום; ההשתתפותהעצמיתממבוטחיםבעד השימוש בתרופה עבור טיפול מונע טרם חשיפה באנשים המצויים בסיכון גבוה להידבק ב- HIV, תעמוד על 70 ₪ לאריזה (03.02.2022 )" ; (4) במקום פרט 13 יבוא: (" 13 ) הוראות לשימוש בתרופות TOPIRAMATE , GABAPENTIN : (א) התרופה :TOPIRAMATE תינתן במקרים האלה: (1) הטיפול בתרופה יינתן במקרים האלה: (א) אפילפסיה; (ב) כאב נוירופתי; (2) לגבי התרופה TOPIRAMATE SPRINKLE CAPSULES יתקיים, נוסף על כך, גם אחד מתנאיםאלה: (א) למטופל טרם מלאו 6 שנים; (ב) המטופל מתקשה בבליעה; (3) מתן התרופות יעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה; (ב) התרופה GABAPENTIN תינתן במקרים האלה: (1) הטיפול בתרופה יינתן במקרים האלה: (א) אפילפסיה; (ב) כאב נוירופתי" ; (5) בפרט 34, המילים "ורק אם החולה אינו מאוזן על ידי כגון אחרת אחת אפילפטית אנטי בתרופה טיפול ( CARBAMAZEPINE, VALPROIC ACID, – PHENYTOIN, PRIMIDONE ") ימחקו. (6) בפרט 35 , המילה "OXYCONTIN" תימחק ובמקומה יבוא "OXYCODONE ." – (7) בפרט 37 (1 ) בפרטמשנה(5 ) ,המילים"הנובעתמשבץמוחיבחולים לאחר שבץ קשה עם ספסטיות קשה ביד" – יימחקו, ובמקומם יבוא בחוליםעם ספסטיות קשה ביד;"" (2 ) אחרי פרט משנה (5) יבוא: (" 5 א) תחתונה, בגפה פוקאלית ספסטיות ובהתקיים כל אלה: (א) ספסטיות בדרגת חומרה בינונית עד קשה המערבת את השרירים שסביב הקרסול; (ב) החולה בעל יכולת הליכה או פוטנציאל הליכה"; (8) בפרט (45 א), אחרי פרטמשנה (2 יבוא:) (" 3) אדנומה תירוטרופית ראשונית כהכנה או כטיפול משלים לניתוח ו/או הקרנות כאשר ניתוח או הקרנות אינם מתאימים;" (9) במקום פרט (47) יבוא: (" 47 ) בתרופה לשימוש הוראות LEVONORGESTREL :(TABLETS) (א) התרופה תינתן לטיפול באחד מאלה: (1) נפגעות תקיפה מינית לשם מניעת היריון; (2) מניעת היריון בחירום ( emergency contraception ) בנשים בנות 20 ומטה; (ב) מתן התרופה האמורה יעשה לפי מרשם רופא; (ג) מתן הטיפול בתרופה יהיה ללא השתתפות עצמית"; ( 10 ) פרט (50 יימחק.) ( 11 ) בפרט (55 ) במקום הריש ה יבוא – "הוראות לשימוש בתרופות ROSIGLITAZONE , PIOGLITAZONE ": – ( 12 ) בפרט (59 ) (1) בפסקת משנה (1 ),אחריפרטמשנה(ד)יבוא– "(ד1 )קומהנמוכה( shortstature)עלרקעתסמונת נונן (Noonan )" ; (2) בפסקת משנה (2 ) המילה "(ד)" תימחק ובמקומה יבוא "(ד1 ;") – ( 13 ) בפרט (61 ) המילה "USTEKINUMAB " תימחק; ( 14 ) אחרי פרט (61 )יבוא– (" 61 א) הוראות לשימושבתרופ ות USTEKINUMAB : הטיפול בתרופה יינתן לטיפול במקרים האלה: (א) פסוריאזיס בהתקיים כלהתנאים האלה: (1) החולה סובל מאחד מאלה: (א) מחלה מפושטת מעל ל- 50% של שטח גוף או PASI מעל 50 ; (ב) נגעים באזורי גוף רגישים; (2) החולהקיבלשניטיפוליםסיסטמיים לפחות בלא שיפור של 50% לפחות ב- PASI לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; בהתייחס לחולה העונה על האמור בפסקת משנה (א()2 ) - החולה קיבל שני טיפולים סיסטמיים לפחות בלא שיפור משמעותי לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; (3) התרופה תינתן על פי מרשם של רופא מומחה בדרמטולוגיה; (ב) פעילה פסוריאטית מפרקים דלקת ומתקדמת כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת; (ג) טיפול במחלת קרוהן בדרגת חומרה בינונית עד קשה בחולה שמיצה טיפול קודם בתרופה אחת לפחותממשפחתה- antiTNF אוVedolizumab "; ( 15 ) בפרט (64 ) – (1) בפסקת משנה (1 ) – (א) בתת פרט ד המילים "בא חת מתרופות אלה – Sorafenib, Sunitinib, Temsirolimus, Pazopanib ; במ הלך מחלתו יהיה החולה זכאי לטיפול בשתי תרופות בלבד מהתרופות המפורטות להלן – SUNITINIB, SORAFENIB, EVEROLIMUS, TEMSIROLIMUS " – ימחקו; (ב) אחריתתפרטויבוא– "(ו1) גידול נוירו אנדוקריני לא פונקציונלי ממקור מערכת עיכול או ריאה, לא נתיח, גרורתי, או מקומי מתקדם well differentiated (grade 1 or grade 2) ;" (ג) אחריתתפרטחיבוא– ט)"( טיפול משלים בפרכוסים אפילפטיים בחולי (רפרקטוריים) עמידים TSC (Tuberous selerosis complex) בני שנתיים ומעלה" ; (2) אחרי פסקת משנה (2 )יבוא– "(2 א) הטיפול בתרופה לגבי פסקת משנה (1 ד))( ייעשה לפי מרשם של מומחה באונקולוגיה או באורולוגיה המטפל באורולוגיה מומחה אונקולוגית" ; (3) בפסקת משנה (3 ) במקום "פסקת משנה (1 ד), (ו))( ו- (ז)" יבוא "פסקת משנה(1 ו) עד (ז;"))( – (4) בפסקת משנה (4 ) (א) במקום "פסקת משנה (1)(ה)" יבוא "פסקת משנה (1)(ה) ו- ח)( ;" (ב) אחרי נוירולוגיה" יבוא"או נפרולוגיה;"" (5) אחרי פסקת משנה (4 )יבוא– (" 5 ) הטיפול בתרופה לגבי פסקת משנה (1 ט))( ייעש ה לפי מרשם של מומחה באונקולוגיה או נוירולוגיה או נוירולוגיהילדים או נפרולוגיה"; ( 16 ) בפרט (74 ,) בפסקת משנה(1 ) : (א) בתתסעיף(א)– (1) המילים "ובהתקיים אחד מהתנאים האלה":– יימחקו; (2) תת סעיפים (א()1) ו- (2 ) – יימחקו; (ב) במקום תת סעיף (ב) יבוא: "למבוטח קטין הסובל מסכיזופרניה אומפסיכוזה אחרת;" –: ( 17 ) בפרט (78 ) (1) בפסקת משנה (1 ) המילים " ורק אם החולה אינו מאוזן על ידי טיפול בתרופה אנטי אפילפטית אחרת אל מתרופות ה Carbamazepine, Valproic acid, – Phenytoin, Primidone " יימחקו; (2) בפסקתמשנה(2 ) במקום"עלפימרשם"יבוא"לפי המלצת;" ( 18 ) במקום פרט (84) יבוא: (" 84 ) הוראות למתן התרופה OMALIZUMAB : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) אסטמה קשה מתמדת שלמרות טיפולי אינה מאוזנת; (2) טיפול ב spontaneous -urticaria chronicבחולים העונים על כל אלה: (א) חולים באורטיקריה כרונית ספונטנית אשר מחלתם נמשכה שלושה חודשים לפחות והינה עמידה לטיפול באנטי היסטמינים במינון רשום ועד הגעה למינון מוגבר (פי 3-4 מהמינון המקובל) במשך שבועיים – ארבעה שבועות מתחילת מתן האנטי היסטמיניים. (ב) הטיפול בתרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית או ברפואת עור ומין;" – ( 19 ) בפרט (85 ) – (1) המילה "GABAPENTIN " תימחק. (2) במקום שאר הפרט יבוא– הטיפול בתרופה יינתן לטיפול בכאב נוירופתי;"" – ( 20 ) בפרט (86 ) (1) בתת סעיף (1 ) אחרי "לטיפול" יבוא "בחולי" ( 21 ) במקום פרט (88) יבוא: (" 88 ) הוראות לשימוש בתרופה ALGLUCOSIDASE ALFA : (א) התרופה תינתן כטיפול אנזימטי חליפי לטווח ארוך לחולים במחלת פומפה ( Pompe’s disease) (חסר באנזים אלפא- גלוקוזידאז;) (ב) בטיפול בתרופה אינו מיועד לחולים שמחלתם מסוג onset late ; (ג) עם בשילוב יינתן לא הטיפול Avalglucosidase alfa ;" – ( 22 ) בפרט (90 ) (1) בפסקת משנה (4 ), לפני "מחלת" יתווס ף "טיפול ב;" – (2) בפסקת משנה (7 ) (א) המילים"קוליטיסכיבית"– יימחקו. (ב) במקום " בחולה שמיצה" יבוא "בחולים שמיצו." (3) לאחר פסקת משנה (7 )יבואו– (" 8 ) טיפול במחלת בכצ'ט של המעי בחולים עם תגובה לא מספקת לטיפולקונבנציונלי; התרופה תינתן על פי מרשם של מומחה בגסטרואנטרולוגיה או בראומטולוגיה; (8) טיפול ב suppurativa -Hidradenitisבדרגת חומרה בינונית עד קשה בחולה אשר לא הגיב ל-2 מחזורי טיפול שונים של אנטיביוטיקה או עם הישנות מהירה לאחר הפסקת טיפול אנטיביוטי, ומיצוי טיפול ב- Neotigasone ; התרופה תינתן על פי מרשם של מומחה ברפואת עור ומין; (9) טיפול בחולים בגירים הלוקים באובאיטיס מסוג non infectious, intermediate, posterior and pan uveitis ; הטיפוליינתןלאחרמיצויטיפולב-Prednisoneוכן מיצוי של טיפול בתכשיר אחד מדכא מערכת חיסון לפחות מהמפורטים להלן - Mycophenolate mofetil, Methotrexate, Azathioprine, Cyclosporine ; במקרה של אובאיטיס משנית למחלת בכצ'ט הטיפול יינתן לא חר מיצוי טיפול ב -Prednisone בלבד; התרופה תינתן על פי מרשם של מומחה ברפואת עיניים; ( 11 ) טיפול בילדים עד גיל 18 הלוקים באובאיטיס מסוגuveitis infectious non chronic לאחר מיצוי טיפול ב- Methotrexate ; התרופה תינתן על פי מרשם של מומחה ברפואת עיניים." ( 23 ) בפרט (94 ) , בפסקת משנה (2 ) המילים " (systemic sclerosis) " – יימחקו. ( 24 ) בפרט (103 ) במקום תת סעיף (1 א))( יבוא "אפילפסיה;" ( 25 ) בפרט (108 ),הריש ה תימחק ובמקומה יבוא " הוראות לשימוש בתרופות: ARMODAFINIL MODAFINIL, ;" ( 26 ) במקום פרט (109) יבוא: (" 109 ) הוראות לשימושבתרופה natalizumab : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה (על פי הקריטריונים העדכניים על שם McDonald) עם מחלה פעילה או Syndrome Isolated Clinically(CIS), בהתאם לתנאי הרישום; הטיפול לא יינתן לחולים עם מחלה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS) או פרוגרסיבית שניונית פעילה ( SPMS) שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה. (1) הטיפול יינתן כמונותרפיה; (2) התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים,אונוירולוגילדיםשעברהשתלמות בטרשת עמיתים מומחה או נפוצה, בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשת נפוצה או מרפאה נוירואימונולוגית ייעודית." ( 27 ) במקום פרט (110 )יבוא– (" 110 ) הוראות בתרופה לשימוש OXYCODONE+NALOXONE CD : (א) התרופה תינתן לטיפול בכאב כרוני בדרגת חומרה בינונית עד קשה בחולים העונים על אחד מאלה: (1) לחולים ראשון טיפול כקו אונקולוגים, חולים שעברו ניתוחי מעיים וחולים עם עצירות כרונית לפני תחילת הטיפול באופיואידים; (2) סובלים מכאב כרוני שאינם עונים על פסקת משנה (1 המטופלים באופיואידים,), מטיפול כתוצאה עצירות שפיתחו באופיואידים; (3) לאחר ניתוח החלפת מפרק ירך, החלפת מפרק ברך, החלפת מפרק כתף, ניתוח בעמוד השדרה, במטופלים הסובלים מכאב בינוני עד קשה (המצריך טיפול באופיואידים בתדירות גבוהה;) (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה באונקולוגיה או רופא מומחה בהמטולוגיה או רופא מומחה בגסטרואנטרולוגיה או רופא מומחה בנוירולוגיה, או רופא מומחה בכאב ,או רופא מומחה ברפואת המשפחה;" ( 28 ) בפרט (120 ) , אחרי פסקתמשנה (2 יבוא:) (" 3 ) קו טיפול ראשון בחולים עם אוסטאופורוזיס אידיופתי או מטופלות פוסטמנפאוזליות המצויים בסיכון גבוה מאוד לשבר, אשר עברו שבר אחד לפחות בשנתיים האחרונות עם צפיפות עצם נמוכה מ- 2.5 ( - t score ;) (" 4 ) טיפול באוסטיאופורוזיס על רקע שימוש בחולים סיסטמיים בגלוקוקורטיקואידים המצוייםבסיכוןמוגברלהתפתחותשברהעוניםעל כל אלה: (א) מטופלים בסטרואידים במינון תואם לפרדניזון 7.5 מ"ג ומעלה ליום למשך 3 ח ודשי טיפול ומעלה; (ב) עונים על אחד מאלה: (1) בעלי צפיפות עצם נמוכה ( T score≤ -2.5 ); (2) חוו שבר אוסטיאופורוטי;" – ( 29 ) בפרט (122 ) – (1) בפסקת משנה (1 ) (א) המילים " בחולים עם FEV1 שווה ל- 70% או נמוך מ- 70% במצב כרוני" – יימחקו, ובמקומן יבואו המילים "לאחראישור אבחנה על ידי בדיקת ספירומטריה;" (2) במקום פסקת משנה (2) יבוא: "התרופהלאתינתןבשילובעםIndacaterol.סעיף זהלא יחול על חולים עם FEV1 שווה או נמוך מ- 60% ;" – ( 30 ) בפרט (127 ) (1) "אחרי פסקת משנה (1 )(ג)יבוא– ד)"( טיפול אוגמנטציה בדיכאון מסוג major depressive disorder (MDD) " ; (2) בפסקת משנה (3 ,) אחרי האטיפיות"" יבוא ," למעט עניין סעיף (1 ד;"))( ( 31 ) במקום פרט (128 ),יבוא– (" 128 ) הוראות לשימוש בתרופות BUPROPION, VARENICLINE : התרופות יינתנו לטיפול גמילה מעישון הניתן במקביל לליווי באמצעים תומכים או במקביל להתערבות תמיכתית מלווה." – ( 32 ) בפרט (129 ) (1) בפסקת משנה (5), במקום" 3 " יבוא " 2 ;" (2) אחרי פסקת משנה (5) יבואו: (" 6 )טיפולקצרטווחלמ ניעתשבץותסחיף סיסטמי בחולים עם פרפור עליות בלא מחלה מסתמית ו- score CHADS2 בערך 0 או 1 אחרי היפוך קצב ופעולות של אבלציות בפרפור; (7 ) טיפול ומ נ יעה ש ניונ ית של פקקת הורידים העמוקיםDeep vein thrombosis – (DVT ; (8 ) טיפול ומ נ יעה ש ניונ ית של תסחיף ריאתי - (PE embolism Pulmonary ; (9 ) טיפול למ נ יעת שבץ, אוטם שריר הלב, מוות קרדיווסקולרי, איסכמיה חריפה בגפיים ותמותה עבור חולים במחלת לב איסכמית ידועה ( Ischemic heart disease (IHD) או Coronary artery disease (CAD) ) ביחד עם מחלת כלי דם פריפרית ( Peripheral arterial disease (PAD) ;" ) ( 33 ) בפרט (130 ) , אחרי פסקתמשנה (2 יבוא:) (" 3 ) טיפול קו שני עבור חולים עם heart normal (no or minimal heart disease) שפיתחו אי סבילות לתרופות אנטי אריתמיות מקבוצה Class Ic ; " ( 34 ) במקום פרט (133 )יבוא– (" 133 ) "הוראות לשימוש בתרופות EXENATIDE, LIRAGLUTIDE, LIXISENATIDE : התרופות האמורות יינתנו לטיפול בחולי סוכרת סוג 2 העונים על כל אלה: (א) ערך 7.5 HbA1c% ומעלה העונים על אחד מאלה: (1) BMI בערך 28 ומעלה; (2) BMI בערך25 ומעלה,החוליםבאחד מהבאים – מחלת לב כלילית, מחלה סרברווסקולרית, מחלת כליה כרונית, מחלתכלידםפריפרית(Peripheral–PLD vascular disease ;) (ב) לאחרמיצויהטיפולהתרופתיבשתיתרופות פומיות, לכל הפחות"; – ( 35 ) בפרט (142 ) (1) בפרטמשנה(א)– (א) אחרי " CAPS" יבוא "התכשיר לא ינתן בשילוב עם Anakinra ;" (ב) המילים"התרופהתינתן"יימחקו,ובמקומן יבואו המילים "מתן התכשיר יינתן;" (2) לאחר פסקת משנה (ב) יבואו: ג)"( קדחת ים תיכונית משפחתית ( Familial MediterraneanFever) בחולה שמיצה טיפול קודם בקולכיצין אשר עונה על אחד מאלה: (1) במהלך טיפול בקולכיצין, חווה לפחות שלושה התקפים בשלושה חודשים רצופים; (2) עליה במדדי דלקת בבדיקות חוזרות בין התקפי המחלה בנוכחות הפרשת חלבון קבועה בשתן ברמה של מעל ל- 250 מ"ג ליממה, שלא נמצא לה סיבה אחרת; (3) עמילואידוזיס מוכחת בביופסיה; התכשיר לא יינתן בשילובעם Ankira ; הטיפול בתרופה יינתן בהתאם למרשם של רופא מומחה באימונולוגיה קלינית או באלרגיה או בראומטולוגיה או בראומטולוגיה ילדים. ד)(תסמונת ReceptorFactorNecrosisTumour Associated Periodic Syndrome (TRAPS) הטיפוליינתןלאחרמיצויבתרופותממשפחתנוגדי דלקת שאינם סטרואידים (NSAIDs) ובתרופות ממשפחת הסטרואידים; הטיפול בתרופה יינתן בהתאם למרשם של רופא מומחה באימונולוגיה קלינית או באלרגיה או בראומטולוגיה או בראומטולוגיה ילדים. ה)( תסמונת Hyperimmunoglobulin D Syndrome (HIDS) או חסר ב- Mevalonate Kinase (Mevalonate kinase deficiency (MKD)) ; הטיפול יינתן לאחר מיצוי טיפול בתרופות סטרואידים שאינם דלקת נוגדי ממשפחת ( NSAIDs ובתרופות ממשפחת הסטרואידים.) הטיפול בתרופה יינתן בהתאם למרשם של רופא מומח ה באימונולוגיה קלינית או באלרגיה או בראומטולוגיה או בראומטולוגיה ילדים." – ( 36 ) בפרט (143 ) (א) בפסקת משנה (5 ,) במקום" 3 " יבוא "2 ." (ב) אחרי פסקת משנה (5 )יבואו– (" 6 )טיפולקצרטווחלמניעתשבץותסחיףסיסטמי בחולים עם פרפור עליות בלא מחלה מסתמית ו- CHADS2 score בערך 0 או 1 אחרי היפוך קצב ופעולות של אבלציות בפרפור; (7 ) טיפול ומניעת שניונית של פקקת הורידים העמוקים (DVT – thrombosis vein Deep ;) (8 ) טיפול ומניעת שניונית של תסחיף ריאתי ( Pulmonary embolism –PE ;" ) ( 37 ) במקום פרט (144) יבוא: (" 144 ) הוראותלשימוש בתרופותELTROMBOPAG ו- ROMIPLOSTIM : (א) התרופה ELTROMBOPAG : הטיפול בתרופה יינתן לטיפול באחד מאלה: (1) בגיר החולה ב- ITP (immune thrombocytopenic purpura) כרונית או עיקשת (Persistent הסובל ) מתרומבוציטופניה קשה (ספירת טסיות נמוכה מ- 30,000) לאחר מיצוי טיפול בסטרואידים או אימונוגלובולינים; (2) ילד עד גיל 18 שנים החולה ב- ITP (immune thrombocytopenic purpura) כרונית או עיקשת (Persistent) הסובל מתרומבוציטופניה קשה (ספירת טסיות נמוכה מ- 30,000) לאחר מיצוי טיפול בסטרואידים או אימונוגלובולינים; (3) חולה ב- Aplastic anemia קשה ( severe הסובל מציטופניות;) (ב) התרופה ROMIPLOSTIM : הטיפול בתרופה יינתן לטיפול באחד מאלה: (1) בגיר החולה ב- ITP (immune thrombocytopenic purpura) כרונית או עיקשת (Persistent הסובל ) מתרומבוציטופניה קשה (ספירת טסיות נמוכה מ- 30,000) לאחר מיצוי טיפול בסטרואידים או אימונוגלובולינים; (2) ילד עד גיל 18 שנים החולה ב- ITP (immune thrombocytopenic purpura) כרונית או עיקשת (Persistent) הסובל מתרומבוציטופניה קשה (ספירת טסיות נמוכה מ- 30,000) לאחר מיצוי טיפול בסטרואידים או אימונוגלובולינים;" ( 38 ) בפרט (145 ) , בפסקת משנה (1 ), המילים "ב חולים עם FEV1 שווהל- 70% אונמוךמ- 70% במצבכרוני"– יימחקו; ( 39 ) במקום פרט ( 150) יבוא: (" 150 ) הוראות לשימושבתרופה TOCILIZUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) דלקת פרקים מסוג juvenile system idiopathic arthritis בקטינים שמלאו להם שנתיים ומעלה הסובלים ממהלך מחלה רב-מפרקי פעיל; (ב) דלקת פרקים מסוג idiopathic Juvenile polyarthritis ; הטיפול יינתן בשילוב עם Methotrexate בחולים שמיצו טיפול ב- Methotrexate כמונותרפיה; (ג) ארתריטיס ראומטואידית כאשר התגובה לתכשיריםממשפחתה- DMARDs איננהמספקת, בכפוף לכל התנאים הבאים: (1) קיימת עדות לדלקת פרקים (RA- RheumatiodArthritis) פעילה המתבטאת בשלושה מתוך אלה: (א) בארבעה דלקתית מחלה פרקים ויותר; (ב) שקיעת דם או CRP החורגים מהנורמה; (ג) שינויים אופייניים ל- RA של הפרקים הנגועים; (ד) פגיעה תפקודית; (2) בתרופות הטיפול מיצוי לאחר השייכות למשפחת ה- NSAIDs ובתרופות השייכות למשפחת ה- DMARDs ; (ד) טיפול בדלקת עורקים מסוג Takayasu's arteritis או arteritis cell Giant ; תחילת הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה בראומטולוגיה;" ( 40 ) במקום פרט (152) יבוא: (" 152 ) הוראות לשימושבתרופה ABATACEPT : התרופה תינתן במקריםהאלה: (א) בשילוב עם התרופה Methotrexate לטיפול בדלקת פרקים מסוג polyarticular Juvenile idiopathic arthritis – בקטינים שמלאו להם 6 שנים ומעלה הסובלים ממהלך מחלה רב-מפרקי פעיל אם התגובה לטיפול בתרופות ממשפחת ה- DMARDs לא היתה מספקת, כולל טיפול במעכב TNF אחד, או שאינם מסוגלים לקבל טיפול כאמור; (ב) ארתריטיס ראומטואידית, אם התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת ובהתקיים כל אלה: (1) קיימת עדות לדלקת פרקים ( RA- Rheumatoid Arthritis ) פעילה המתבטאת בשלושה מתוך אלה: (א) מחלה דלקתית (כולל כאב ונפיחות) בארבעה פרקיםויותר; (ב) שקיעת דם או CRP החורגים מהנורמה באופן משמעותי (בהתאם לגיל החולה;) (ג) ל אופייניים שינויים - RA בצילומי רנטגן של הפרקים הנגועים; (ד) המוגדרת תפקודית פגיעה בתפקודו משמעותית כהגבלה היומיומי של החולה ובפעילותו בעבודה; (2) בתרופות הטיפול מיצוי לאחר השייכות למשפחת ה- NSAIDs ובתרופות השייכות למשפחת ה- DMARDs ; (ג) פעילה פסוריאטית מפרקים דלקת ומתקדמת כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת;" ( 41 ) במקום פרט (153) יבוא: (" 153 ) הוראות לשימושבתרופה BELIMUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) בחולים בגירים העונים על כל אלה: (1) זאבת אדמנתית מערכתית ( – SLE Lupus SystemicErythematosus) פעילה ללאlupus CNS בזמן מתן הטיפול; הטיפול יינתן לאחר שהתגובה לטיפול בתכשירים Azathioprine, Hydroxychloroquine, Methotrexate (טיפול אימונוסופרסיבי אחד), לא היתה מספקת, או שאינם מסוגלים לקבל טיפול כאמור; במקרהזהניתןיהיהלתתאתהטיפולבנוסף לטיפול האימונוסופרסיביהסטנדרטי; עם בשילוב תינתן לא התרופה Anifrolumab ; (2) לופוס נפריטיס פעילה; הטיפול יינתן לאחר שהתגובה לטיפול בתכשירים Azathioprine, Hydroxychloroquine, Methotrexate (טיפול אימונוסופרסיבי אחד), לא היתה מספקת, או שאינם מסוגלים לקבל טיפול כאמור; במקרהזהניתןיהיהלתתאתהטיפולבנוסף לטיפול האימונוסופרסיביהסטנדרטי. (ב) בילדים בני 5 שנים למעלה עם זאבת אדמנתית מערכתית ( Lupus Systemic – SLE Erythematosus ) פעילה, ללא lupus CNS פעיל בזמן הטיפול; הטיפול יינתן לאחר שהתגובה לטיפול בתכשירים Azathioprine, Hydroxychloroquine, Methotrexate (טיפול אימונוסופרסיבי אחד), לא היתה מס פקת, או שאינם מסוגלים לקבל טיפול כאמור; במקרה זה ניתן יהיה לתת את הטיפול בנוסף לטיפול האימונוסופרסיביהסטנדרטי." ( 42 ) במקום פרט (155 ) יבוא : א)"( התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: לטיפול סימפטומטי בהתקפים חריפים של אנגיואדמה תורשתית בחולה עם חסר ב- C1 esterase inhibitor ובהתקיים כל אלה: (1) החולה מצוי בטיפול ומעקב של מרפאה לאימונולוגיה קלינית; (2) החולה סובל מהתקפים חוזרים של כאבי בטן חזקים או התקפים חוזרים של היצרות לרינקס; (3) הטיפול יינתן באישור מומחה באלרגיה ואימונולוגיה המטפל בחולה במסגרת מרפאה לאימונולוגיה קלינית; (4) לא יינתנו לחולה באותו התקף שתי התרופות – Conestat alfa, Icatibant, C1 esterase inhibitor, human ; ב)( טיפול למניעת התקפים חריפים של אנגיואדמה תורשתית בחולה העומד לעבור פרוצדורה פולשנית ממושכת המערבת את חלל הפה או בית הבליעה, והעונה על אחד מאלה: (1) חולהאשרלקהבהתקףאנגיואדמהבעקבות פרוצדורהפולשניתהמהערבתאתחללהפהאובית הבליעה; (2) חולההמצויבסיכוןגבוהלפתחהתקףמסוג זה; התרופה תינתן על פי מרשם של רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית". ( 43 ) במקום פרט (159) יבוא: ( 159 ) בתרופה לשימוש "הוראות DEXAMETHASONE INTRAVITREAL IMPLANT : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) דלקת לא מידבקת (לא זיהומית) של הענביה ( infectious nonuveitis) בחלקה האחורי של העין; (2) התרופה תינתן לטיפול בפגיעה בראייה על רקע בצקת מקולרית סוכרתית ( DME – Diabetic macular edema ) בחולים שמיצו טיפול ב- Bevacizumab ; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפול מהתרופות באחת – Aflibercept , Ranibizumab , Faricimab , Dexamethasone implant ; (3) בצקת מקולרית על רקע Branch Retinal Vein Occlusion (BRVO) או Central Rerinal Vein Occlusion (CRVO) לחולים העונים על אחד מאלה:, (א) כקו טיפולי ראשון עבור העונים על אחד מאלה: (1) חולים לאחר אירוע לבבי או מוחי כולל התקף לב, מחלת לב איסכמית, TIA ; (2) נשים הרות; (3) נשים בגיל הפוריות אשר מתכננות היריון בקרוב; (4) נשים מניקות; (5) חולים אשר עברו ניתוח ויטרקטומיה; (ב) חולים פסאודו פאקים שעברו ניתוח קטרקט ולא הגיבו לטיפול במעכב VEGF ; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה ברפואת עיניים;" ( 44 ) במקום פרט (160) יבוא: (" 160 ) הוראות לשימושבתרופה FINGOLIMOD : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה (על פי הקריטריונים העדכניים על שם McDonald) עם מחלה פעילה או Syndrome Isolated Clinically(CIS), בהתאם לתנאי הרישום; הטיפול לא יינתן לחולים עם מלחה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS ) או פרוגרסיבית שניונית פעילה ( SPMS) שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה; (ב) הטיפול יינתן כמונותרפיה; (ג) התחלת הטיפול התרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים, או נוירולוג ילדים שעבר השתלמות עמיתים בטרשת נפוצה, או מומחה בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשת נפוצה או מרפאה נוירואימונולוגית ייעודית;" ( 45 ) בפרט (166 ) , בפסקת משנה (1 ) – (1) המילים "ובהתקיים אחד מתנאים אלה" – יימחקו. (2) תת סעיפים (א) ו- ב)( – יימחקו. (3) המילים"מתןהתרופהייעשהלפימרשםשל מנהל מרפאה לטיפול באיידס, במוסד רפואי שהמנהל הכיר בו כמרכז AIDS " – יימחקו. – ( 46 ) בפרט (167 ) – (1) בפסקת משנה (2 ) (א) אחרי בחולים עם,"" יבוא "או ללא עליה במקטע;" (ב) המילים " segment elevation myocardial infarction (STEMI) " – יימחקו; (ג) אחרי לאחר צנתור לב,"" יבוא "אבחנתי ללא התערבות, עם טרופונין חיובי ובעלי עדות נוכחית או קודמת למחלהכלילית טרשתית;" (2) במקום פסקת משנה (3) יבוא: (" 3 ) מניעת אירועים אתרותרומבוטיים בחולים עם ST segment elevation myocardial infarction (STEMI) לאחר צנתור לב; משך הטיפול בתכשיר לאיעלה על 12 חודשים. (3) לאחר פסקת משנה (3) יבוא: (" 4 ) מניעתאירועיםאתרותרומבוטיים–עבורחולי ACS ללא עליית מקטע ST (חולי NSTEMI או תעוקת חזה בלתי יציבה) עם טרופנין חיובי העוברים PCI עם השתלת תומך; משך הטיפול בתכשיר לאיעלה על 12 חודשים." – ( 47 ) בפרט (168 ) (1) בפסקת משנה (5 ) במקום" 3 " יבוא "2 ." (2) לאחר פסקת משנה (5) יבואו: (" 6 ) טיפולקצרטווחלמניעתשבץ ותסחיףסיסטמי בחולים עם פרפור עליות בלא מחלה מסתמית ו- CHADS2 score בערך 0 או 1 אחרי היפוך קצב ופעולות של אבלציות בפרפור; (" 7 ) טיפול ומניעה שניונית של פקקת הוורידים העמוקים (DVT – thrombosis Vein Deep ;) (" 8 ) טיפול ומניעה שניונית של תסחיף ריאתי ( Pulmonary embolism – PE ;" ) – ( 48 ) בפרט (170 ) (1) בפסקת משנה (1 ), המילים " בחולים עם FEV1 שווה או נמוך מ- 70% במצב כרוני" – יימחקו. – (2) פסקת משנה (2 ) תימחק. ( 49 ) בפרט (173 ) , (ב,) משנה בפסקת אחרי " PERAMPANEL " יבוא Brivaracetam" " ; ( 50 ) במקום פרט ( 175) יבוא: (" 175 " הוראות לשימושבתרופה RUXOLITINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) סיכון בדרגת מיאלופיברוזיס intermediate2 אוhigh לפיIPSS עלרקע: (2) פוליציתמיה ורה; (3) Essential thrombocythemia התרופה תינתן לחולים שטרם טופלו במעכב JAK למחלתם. (ב) פוליציתמיה ורה עם עמידות או אי סבילות ממשפחת לתרופה או להידרוקסיאוריאה האינטרפרונים; לעניין זה עמידות תוגדר במטופל המקבל לפחות 3 חודשים טיפול על ידי הידרוקסיאוראה במינון של 2 גרם ליום או 3 חודשים במינון מקסימלי של תרופה ממשפחת האינטרפרונים , ולא מגיע לערך של המטוקריט<45 בגברים או 42 בנשים; לעניין זה אי סבילות תוגדר בחולה העונה על אחד מאלה: (1) נוכחותשלכיביםבגפייםהתחתונות; (2) לטיפול ועמיד קשה גרד באנטיהיסטמינים ו- Pregabalin, לאחר ניסיון טיפולי בשני קווי טיפול אלו, למשך שלושה חודשים לפחות; (3) כאביםבבטןהשמאליתעלרקעטחול מוגדל (טחול נמדד בקוטר מירבי מעל ל- 20 ס"מ;) (4) התפתחות תופעות לוואי של תרופות ממשפחתהאינטרפרוניםהמחייבותהפסקת טיפול; (ג) טיפול בחולים מגיל 12 ומעלה עם מחלת השתלנגדהמאכסןחריפהאוכרונית( cGVHD או aGVHD ) עם תגובה לא מספקת או הוריית נגד לטיפולבסטרואידיםסיסטמייםאוטיפולסיסטמי אחר" ; – ( 51 ) בפרט (177 ) (1) בפסקת משנה (א), המילים " בחולים עם FEV1 שווה ל- 70% במצב כרוני או נמוך מ- 70% במצב כרוני" – יימחקו. (2) פסקת משנה (ב) – תימחק. – ( 52 ) בפרט (188 ) (1) בפסקת משנה (א) המילים " בחולים עם FEV1 שווה ל- 60% במצב כרוני או נמוך מ- 60% במצב כרוני" – יימחקו. (2) במקום פסקת משנה (ב) יבוא: ב)"( תחילת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות;" – ( 53 ) בפרט (189 ) (1) בפסקת משנה (א) , המילים," לאחר מיצוי הטיפול בשלוש תרופות אנטי-אפילפטיות קודמות לפחות" – יימחקו. (2) פסקת משנה (ב) – תימחק. – ( 54 ) בפרט (191 ) (1) בפסקת משנה (1) , המילים "נוסף על הטיפול הקיים" – יימחקו; (2) אחיר פסקת משנה (2) יבוא: "התרופה לא תינתן בשילוב עם Aprepitant ;" – ( 55 ) בפרט (193 ) (1) בפסקת משנה (א,) במקום בשלוש"" יבוא בשתי;"" (2) במקום פסקת משנה (ב) יבוא: ב)"( מתן התרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה;" ( 56 ) בפרט (196 ) במקום פסקת משנה (ב) יבוא:, ב)"( חולה עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה (על פיהקריטריוניםהעדכנייםעלשםMcDonald)עם מחלה פעילה או syndrome isolated Clinically (CIS) בהתאם לתנאי הרישום:, (1) הטיפול לא יינתן לחולים עם מחלה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS או ) פרגרסיבית שניונית פעילה (SPMS) שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה; (2) הטיפול יינתן כמונותרפיה; (3) התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים,אונוירולוגילדיםשעברהשתלמות בטרשת עמיתים מומחה או נפוצה, בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשת נפוצה או מרפאה נוירואימונולוגית ייעודית;" ( 57 ) במקום פרט (197) יבוא: (" 197 ) הוראות לשימושבתרופה APREMILAST : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) בחולה בוגר הסובל מדלקת מפרקים פסוריאטית ( Psoriaticarthritis), לאחר כישלון טיפולי או חוסר סבילות לטיפול בתרופותהשייכותלמשפחתה- DMARDs ; (2) חולה בוגר הסובל מפסוריאזיס, לאחר כישלון טיפולי או חוסר סבילות לטיפול בתרופות השייכות למשפחת ה- DMARDs ו/או PUVA או Psoralen ; (3) טיפול בכיבים בחלל הפה בחולי בכצ'ט אחרי מיצוי טיפולבקולכיצין; (ב) התכשיר לא יינתן בשילוב עם תכשירים ביולוגיים;" ( 58 ) במקום פרט (198) יבוא: (" 198 ) הוראות לשימוש בתרופות DASABUVIR, OMBITASVIR + PARITAPREVIR + RITONAVIR : (א) הוראות לשימוש בתרופהDasabuvir : (1) התרופה תינתן לטיפול בהפטיטיס C גנוטיפ כרונית 1 עם בשילוב OMBITASVIR + PARITAPREVIR + RITONAVIR ; (2) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה המטפלבמחלות כבד; (ב) הוראותלשימושבתרופה OMBITASVIR + PARITAPREVIR + RITONAVIR : (1) התרופה תינתן לטיפול בהפטיטיס C כרונית גנוטיפ 1 בשילוב Dasabuvir או גנוטיפ 4 כמונותרפיה; (2) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה המטפלבמחלות כבד;" ( 59 ) בפרט (203 ) בפסקת משנה (א,), המילים " מסוג אחד מאלה G551S, G178R, G1349D, G1244E, G551D, : S1251N, S1255P, S549N, S549R " –יימחקו, ובמקומן יבואו המילים "שמגיבה ל- Ivacaftor, על סמך מידע ממחקרים קליניים בבסיס הרישוםאו data assay vitro in ." – ( 60 ) בפרט (207 ) (1) המילים " התרופה האמורה תינתן לטיפול לחולה שמתקיימים בו כל אלה: " – יימחקו. (2) פסקתמשנה(א)תמחקובמקומהיבוא– "(א) התרופה האמורה תינתן לטיפול גמילה מעישון הניתן במקביל לליווי באמצעים תומכים או במקביל להתערבות תמיכתית מלווה;" ( 61 ) במקום פרט (210) יבוא: (" 210 ) הוראות לשימושבתרופה TADALAFIL : התרופה האמורה תינתןלטיפול במקרים האלה: (א) טיפול בחולי יתר לחץ דםריאתי; (ב) טיפול באין אונות;" ( 62 ) במקום פרט (211) יבוא: (" 211 ) הוראות לשימושבתרופה TOFACITINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) ראומטואידית ארתריטיס ( RA – Rheumatoid arthritis ) כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת בהתקיים כל אלה: (1) קיימת עדות לדלקת פרקים ( RA – Rheumatoid arthritis ) )פעילה המתבטאת בשלושה מתוך אלה: (א) מחלה דלקתית (כולל כאב ונפיחות) בארבעה פרקיםויותר; (ב) שקיעת דם או CPR החורגים מהנורמה באופן משמעותי (בהתאם לגיל החולה;) (ג) ל אופייניים שינויים - RA הפרקים של הרנטגן בצילומי הנגועים; (ד) פגיעה תפקודית; (2) מיצוי לאחר בתרופות הטיפול השייכות למשפחת ה- NSAIDs ובתרופות השייכות למשפחת ה- DMARDs ; (ב) פעילה פסוריאטית מפרקים דלקת ומתקדמת כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת; (ג) מחלת מעי דלקתית מסוג Ulcerative colitis בחולים שמיצו טיפול קודם – טיפול לא ביולוגי או טיפול ביולוגי; (ד) אנקילוזינג ספונדיליטיס קשה כקו טיפול שני לאחר מיצוי טיפול קודם בתרופה ממשפחת חוסמיTNF ;במקרה שלהוריאנטדמויאנקילוזינג ספונדיליטיס הקשור בפסוריאזיס, תהיה ההוריה כמו באנקילוזינג ספונדיליטיס ראשונית;" ( 63 ) בפרט (212 ) , בפסקת משנה (א), המילים " בחולים עם FEV1 נמוך מ- 70% במצב כרוני – יימחקו;" ( 64 ) בפרט (213 ) בפרט משנה (א,), המילים " בחולים עם FEV1 שווה ל- 60% או נמוך מ- 60% במצב כרוני יימחקו," ובמקומן יבואו המילים ," לאחר אישור אבחנה ע"י בדיקת ספירומטריה;" ( 65 ) לאחר פרט (215 ) יבואו: (" 216 ) הוראות לשימוש בתרופה DAPAGLIFLOZIN + METFORMIN : התרופה תינתן לטיפול בסוכרת בחולי סוכרת סוג 2 העונים על כל אלה: (א) HbA1c בערך 7% ומעלה, על אף טיפול קודם למחלתם; (ב) eGFR בערך45 מ"ל/דקה/1.73 מ"רומעלה, או בערך גבוה יותר בהתאם לתנאי הרישום; (ג) אבחנה של אחד מאלה: (1) אוטם בשריר הלב; (2) ניתוח מעקפים (CABG ); (3) מחלת לב איסכמית; (4) מחלת כליה כרונית, המוגדרת כ אחד מאלה, בהתאם לתנאי הרישום: (א) יחסאלבומין/קריאטיניןמעל 30 מ"ג / גרם; (ב) eGFR נמוך מ- 60 מ"ל/דקה; ( 217 ) הוראות לשימוש בתרופ ה DAPAGLIFLOZIN : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) סוכרת בחולי סוכרת סוג 2 העונים על כל אלה (1) HbA1c בערך 7.0% ומעלה, על אף טיפול קודם למחלתם; (2) eGFR בערך 45 מ"ל/דקה/1.73 מ"ר ומעלה, או בערך גבוה יותר בהתאם לתנאי הרישום; (3) אבחנה של אחד מאלה: (א) אוטם בשריר הלב; (ב) ניתוח מעקפים (CABG ;) (ג) מחלת לב איסכמית; (ד) מחלת כליה כרונית, המוגדרת כ לתנאי בהתאם מאלה, אחד הרישום: (1) אלבומין / יחס קריאטינין מעל 30 מ"ג /גרם; (2) eGFR מ נמוך - 60 מ"ל/דקה; (ב) אי ספיקת לב תסמינית (דרגות תפקוד NYHAII-IV) בחולים עם מקטע פליטה ירוד ( HFrEF ) בערך של 40% ומטה, אשר נותרו סימפטומטיים למרות מיצוי טיפול מיטבי למחלתם; לעניין זה טיפול מיטבי יכלול תרופות ממשפחת מעכביRAS (מעכביACE ,משפחתARB) וחוסמי בטא. (ג) טיפול בחולי מחלת כליה כרונית, עם יחס אלבומין/קראטינין בשתן של 200 מ"ג/גרם ומעלה ו- eGFR בין 25 ל- 75 מ"ל/דקה, המטופלים בתכשיר ממשפחת מעכביACE או ARB . ( 218 ) הוראות לשימוש בתרופה ERTUGLIFLOZIN : התרופה תינתן לטיפול בסוכרת בחולי סוכרת סוג 2 העונים על כל אלה: (א) HbA1c בערך 7% ומעלה, על אף טיפול קודם למחלתם; (ב) eGFR בערך45 מ"ל/דקה/1.73 מ"רומעלה, או בערך גבוה יותר בהתאם לתנאי הרישום; (ג) אבחנה של אחד מאלה: (1) אוטם בשריר הלב; (2) ניתוח מעקפים (CABG) ; (3) מחלת לב איסכמית; (4) מחלת כליה כרונית, המוגדרת כ אחד מאלה, בהתאם לתנאי הרישום: (א) יחס אלבומין/קריאטיניןמעל 30 מ"ג / גרם; (ב) eGFR נמוך מ- 60 מ"ל/דקה; ( 219 ) הוראות לשימוש בתרופה FARICIMIAB : (א) התרופה תינתן לטיפול בפגיעה בראיה על רקע בצקת מקולרית סוכרתית ( Diabetic -edemamacularDME)בחוליםשמיצוטיפולב- Bevacizumab ; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפולבאחת מהתרופות – Aflibercept, Dexamethasone implant, Faricimab, Ranibizumab . (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה ברפואת עיניים. ( 220 ) הוראות לשימוש בתרופה FINERENONE : התרופה תינתן ל טיפול במחלת כליה כרונית הקשורה בסוכרת סוג 2 (שלב 3 ו-4) עם יחס אלבומין / קראטינין בשתן של 300 מ"ג/גרם ומעלה ו- eGFR בין 25 ל- 60 מ"ל/דקה בחולים העונים על אחד מאלה:, (א) בחולים המטופלים במעכבי SGLT2 ולא השיגו את ערכי המטרה (פרוטאינוריה מעל 300 ); (ב) בחולים שלא יכולים לקבל טיפול ב- SGLT2 ; ( 221 ) הוראות לשימוש בתרופה + EMPAGLIFLOZIN METFORMIN : התרופה תינתן לטיפול בסוכרת בחולי סוכרת סוג 2 העונים על כל אלה: (א) HbA1c בערך 7% ומעלה, על אף טיפול קודם למחלתם; (ב) eGFR בערך45 מ"ל/דקה/1.73 מ"רומעלה, או בערך גבוה יותר בהתאם לתנאי הרישום; (ג) אבחנה של אחד מאלה: (1) אוטם בשריר הלב; (2) ניתוח מעקפים (CABG ;) (3) מחלת לב איסכמית; (4) מחלת כליה כרונית, המוגדרת כ אחד מאלה, בהתאם לתנאי הרישום: (א) יחס אלבומין/קריאטיניןמעל 30 מ"ג / גרם; (ב) eGFR נמוך מ- 60 מ"ל/דקה; ( 222 ) הוראות לשימוש בתרופה + TEZACAFTOR ELEXACAFTOR + IVACAFTOR : (א) התרופהתינתןלטיפולבחולילייפתכיסתית ( Cystic CF-fibrosis) הנושאים מוטציה אחת לפחות מסוג F508del בגן CFTR ו/או הנושאים מוטציה אחת לפחות בגן ה- CFTR אשר מגיבה הטיפולית לקומבינציה Tezacaftor + Ivacaftor+Elexacaftorעלסמךמידעממחקרים קלינייםבבסיסהרישוםו/אוdataassayvitroin . (ב) התרופה תינתן לחולים שטרם עברו השתלת ריאה; (ג) התרופה לא תינתן בשילוב עם תרופות אחרות ממשפחת מגביריפעילות חלבון ה- CFTR ; (ד) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות; ( 223 ) הוראות לשימוש בתרופה AVATROMBOPAG : הטיפול יינתן לטיפול באחד מאלה: (א) ב חולה - ITP (immune thrombocytopenic purpura) כרונית או עיקשת ( Persistent ) הסובל מ תרומבוציטופניה קשה (ספירת טסיות נמוכה מ- 30,000) לאחר מיצוי טיפול בסטרואידים או אימונוגלובולינים; הטיפול לא יינתן בשילוב עם Eltrombopag או Romiplostim ; (ב) תרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה מ- 50,000 )בחולהעםמחלתכבדכרונית העומדלעבור פרוצדורה פולשנית; לעניין זה הטיפול יינתן בסמוך לפרוצדורה ולא כטיפול כרוני; ( 224 ) הוראות לשימוש בתרופה CENOBAMATE : (א) התרופה תינתן לטיפול באפילפסיה, לאחר מיצוי הטיפול בשתי תרופות אנטי אפילפטיות קודמות לפחות; (ב) מתן התרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה; ( 225 ) לשימוש הוראות בתרופה DERMATOPHAGOIDES PTERONYSSINUS + DERMATOPHAGOIDES FARINA CD : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים מגיל 12 עד 65 שנים הסובלים מנזלת אלרגית העונים על כל אלה: (1) סובליםמתסמינינזלתבדרגה חמורה שאינם תחת שליטה, על אף טיפול במשך 6 ברציפות לפחות חודשים ב ב קורטיקוסטרואידים לאף תרסיס ובתכשירים אנטי היסטמינים; (2) נמצא ה רגישות לקרדית אבק הבית בלבד בטסטים עוריים אוsIgE ; (3) מאס סובלים טמה או מאוזנת מאוזנתחלקיתבטיפולתרופתי,לפיהנחיות GINA ; (ב) מתן התכשיר יעשה על פי מרשם של רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית או ב מחלות ריאה; ( 226 ) בתרופה לשימוש הוראות DEUTETRABENAZINE : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) מחלת הנטינגטון עם תנועות לא רצוניות משמעותיות; (2) הפרעת תנועה מאוחרת ( Tardive Dyskinesia ) בדרגת חומרה בינונית- קשה; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנוירולוגיה או בפסיכיאטריה; ( 227 ) הוראות לשימוש בתרופה + FOSLEVODOPA FOSCARBIDOPA CD : (א) התרופה תינתן לטיפול במחלת פרקינסון בחולה אשר עונה על כלאלה: (1) מחלה שאיננה נשלטת, על אף התאמה אישית של מינון עם Levodopa ואגוניסטים דופמינרגייםאחרים; (2) בפלוקטואציות המלווה מחלה מוטוריות או חוסר יכולתלבלוע; (3) החולה מגיב לטיפול ב- Levodopa ; (ב) המטופל יהיה זכאי למשאבה אחת בכל עת; (ג) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנוירולוגיה; ( 228 ) ב לשימוש הוראות - FOSTAMATINIB DISODIUM HEXAHYDRATE : התרופה תינתן לטיפול בתרומבוציטופניה בחולה בגיר עם – ITP(immunethrombocytopenicpupura) כרוניתאו עיקשת (Persistent ) לאחר מיצוי טיפול בשתי תרופות ממשפחת ה- TPOs ; ( 229 ) בתרופה לשימוש הוראות HYDROCORTISONE, M.R. : (א) התרופה תינתן ל טיפול בהיפרפלזיה מולדת של האדרנל בבני 12 ומעלה; (ב) תחילת הטיפול בתכשיר יעשה בהתאם למרשם של רופא מומחה באנדוקרינולוגיה או אנדוקרינולוגיה ילדים; ( 230 ) הוראות לשימוש בתרופה LOMITAPIDE : התרופהתינתןל טיפולבהיפרכולסטרולמיהבחולההסובל מ- familial Homozygous hypercholesterolemia לאחר מיצוי טיפול בסטטינים, Ezetimibe ומעכבי PCSK9 במינון מ רבי למשך 3 חודשים; ( 231 ) הוראות לשימוש בתרופה BETA NONACOG PEGOL : (א) התרופה תינתן לטיפול ומניעה של דימומים בחוליםעםהמופיליהB (חסרמולדשלפקטורIX ) העונים על אחד מאלה: (1) קטינים בלא היסטוריה משפחתית של התפתחות נוגדן לאחר חשיפות מועטות לתרכיזי קרישה שמקורםבדם אנושי; (2) מטופלים המטופלים בפקטור 9 רקומביננטי בהתאם למסגרת ההכללה בסל; (ב) הטיפול לא יינתן בשילוב עם פקטור 9 רקומביננטי; (ג) התרופה האמורה תינתן במרכז ארצי לטיפול בחולי המופיליה שנקבע לכך על ידי המנהל הכללי של משרד הבריאות; ( 232 ) הוראות לשימוש בתרופה PNEUMOCOCCAL 20VALENTPOLYSACCHARIDECONJUGATE VACCINE : התכשיר יינתן לחיסון כנגד סטרפטוקוקוס פנאומוניה במבוגרים בני 65 שנים ומעלה אשר לא עונים על הגדרות קבוצת סיכון גבוה במיוחד למחלה פנאומוקוקלית בתדריך החיסונים של משרד הבריאות ( 233 ) הוראות לשימוש בתרופה RISANKIZUMAB : התרופה תינתן לטיפול במחלת קרוהן בדרגת חומרה בינונית עד קשה כקו טיפול שני והלאה בחול ה שמיצ ה טיפול בתכשיר ביולוגי; ( 234 ) בתרופה לשימוש הוראות ROPEGINTERFERON ALFA 2B : (א) התכשיר יינתן לטיפול בפוליציתמיה ורה ללאהגדלתטחולסימפטומטיתבחולים העוניםעל אחד מאלה: (1) חולים בני 60 שנים ומטה הזקוקים לטיפול ציטורדוקטיבי; (2) חולים בגיל הפוריות; (ב) תחילת מתן הטיפול בתכשיר תיעשה לפי מרשם של רופא מומחהבהמטולוגיה; ( 235 ) הוראות לשימוש בתרופה SOLRIAMFETOL : (א) התרופה תינתן לשיפור ערנות בחולי נרקולפסיה בחולים העונים על אחד מאלה: (1) נרקולפסיה מלווה בקטפלקסיה; (2) נרקולפסיה ללא קטפלקסיה, כקו טיפול שני; (ב) התכשיר לא יינתן בשילובPitolisant ; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה או רופא מומחה במעבדת שינה; ( 236 ) הוראות לשימוש בתרופה TEZEPELUMAB : (א) באסתמה לטיפול תינתן התרופה אאוזינופילית חמורה בחולים בני 12 שנים ומעלה העונים על כל אלה: (1) אסתמה בדרגת חומרה קשה (על פי הנחיות GINA) שאובחנה ע"י מומחה ברפואת ריאות או רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית, המוגדרת לפי שימוש קבוע ב- ICS במינון גבוה (על פי הנחיות GINA) יחד עם תרופה שנייה, בדרך כלל LABA ; (2) עונים על אחד מאלה: (א) אאוזינופיליה בדם ברמה של 400 תאים פר מיקרוליטר ומעלה, מהשנתיים דם בדיקות בשתי האחרונות,אשרעוניםעל אחדמאלה לפחות: (1) שתי החמרות או יותר אשראחתמהןלפחותהצריכה פניה למיון או אשפוז בשנה האחרונה עקב אסתמה לא מאוזנת; (2) שלוש החמרות או יותר שנזקקו האחרונה בשנה בסטרואידים לטיפול שלושה במשך סיסטמיים ימים לפחות; (3) חולי אסתמה הזקוקים קבוע לטיפול בקורטיקוסטרואידים במתן פומי למשך 50% מהזמן לשלוט במטרה לפחות במחלה; (ב) אאוזינופילי ה של 300 תאים בשנתיים ומטה למיקרוליטר האחרונות העונים על אחד מאלה: (1) שתי החמרות או יותר אשראחתמהןלפחותהצריכה פניה למיון או אשפוז בשנה האחרונה עקב אסתמה לא מאוזנת; (2) שלוש החמרות או יותר שנזקקו האחרונה בשנה בסטרואידים לטיפול שלושה במשך סיסטמיים ימים לפחות; (ב) הטיפוללאיינתןבשילובעםDupilumab או בשילוב עם Omalizumab או בשילוב עם תרופות ממשפחת מעכבי IL5 ; (ג) הטיפול בתרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות או רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית; ( 237 ) הוראות לשימוש בתרופה TIRBANIBULIN : (א) התרופה תינתן לטיפול מקומי במבוגרים הסובלים מ keratosis Actinic עם מקבץ נגעים בפנים ובקרקפת, שגודלםלא עולה על 25 סמ"ר; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה ברפואת עור ומין; ( 238 ) הוראות לשימוש בתרופה TUROCTOCOG ALFA PEGOL : (א) התרופה תינתן לטיפול ומניעה של דימומים בחולים עם המופיליה A (חסר מולד של פקטור VIII ;) (ב) התרופה האמורה תינתן במרכז ארצי לטיפול בחולי המופיליה שנקבע לכך על ידי המנהל הכללי של משרד הבריאות; ( 239 ) הוראות לשימוש בתרופה ANIFROLUMAB : הטיפול בתרופה יינתן לבגירים העונים על כל אלה: (א) חולים בזאבת אדמנתית מערכתית ( – SLE Lupus SystemicErythematosus) פעילה, בלא CNS lupus בזמן מתן הטיפול; (ב) הטיפול יינתן לאחר שהתגובה לטיפול בתכשירים Azathioprine, Hydroxychloroquine, Methotrexate (טיפול אימונוסופרסיבי אחד), לא הייתה מספקת, או שאינם מסוגלים לקבל טיפול כאמור; במקרה זה ניתן יהיה לתת את הטיפול בנוסף לטיפול האימונוסופרסיביהסטנדרטי; (ג) עם בשילוב תינתן לא התרופה Belimumab ; ( 240 ) בתרופה לשימוש הוראות AVALGLUCOSIDASE ALFA : (א) התרופה תינתן כטיפול אנזימטי חליפי לטווח ארוך לחולים במחלת פומפה ( Pompe's disease) (חסר באנזים אלפא- גלוקוזידאז;) (ב) עם בשילוב יינתן לא הטיפול Alglucosidase alfa ; ( 241 ) הוראות לשימוש בתרופה BEROTRALSTAT : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולה אנגיואדמה תורשתית (HAE ) מסוג 1 או 2 העונה על אחד מאלה: (1) חווה שלושה התקפים לפחות במשך חודש במהלך ששת החודשים האחרונים ומחלתו אינה בשליטה באמצעות הטיפולים הקיימים היום; לעניין זה מחלה שאינה בשליטה תוגדר בחולה שנדרש לפניה לסיוע רפואי שלוש פעמים לפחות במהלך שישה חודשים, עם תיעוד רפואי של ההתקף; (2) לקה בהתקף אנגיואדמה תורשתית השנה במהלך מתועד, חיים, מסכן האחרונה; לעניין זה התקף מסכן חיים יוגדר כמקובל בספרות וככזה שחייב אשפוז; (ב) עם בשילוב תינתן לא התרופה Lanadelumab ; (ג) הטיפול בתרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה באימונולוגיה קלינית ואלרגולוגיה; ( 242 ) הוראות לשימוש בתרופה + BUDESONIDE GLYCOPYRRONIUM + FORMOTEROL : התרופה האמורה תינתן לטיפול במחלת ריאות חסימתית כרונית ( Pulmonary Obstructive Chronic – COPD Disease ;) ( 243 ) הוראות לשימוש בתרופה EFMOROCTOCOG ALFA : (א) התרופה תינתן לטיפול ומניעה של דימומים בחולים עם המופיליה A (חסר מולד של פקטור VIII ;) (ב) התרופה האמורה תינתן במרכז ארצי לטיפול בחולי המופיליה שנקבע לכך על ידי המנהל הכללי של משרד הבריאות; ( 244 ) בתרופה לשימוש הוראות ESLICARBAZEPINE : (א) התרופה תינתן לטיפול באפילפסיה, לאחר מיצוי הטיפול בשתי תרופות אנטי אפילפטיות קודמות לפחות; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה; ( 245 ) הוראות לשימוש בתרופה FENFLURAMINE : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים ע ם תסמונת Dravet בני שנתיים ומעלה ובהתקיים כל אלה:, (1) אבחנה קלינית של תסמונת Dravet על ידי מומחה בנוירולוגיה או נוירולוגיה ילדים; (2) לאחר מיצוי ארבעה קווי טיפול אנטי אפילפטיים קודמים לפחות; (3) אחד מאלה: (א) אירוע אחד לפחות של פרכוס כללי או מוכלל משנית בחודש; (ב) סטטוס של אירוע אפילפטיקוס או פרכוס ארוך הדורש מתן בנזודיאזפינים בתדירות של אחת ל-3 חודשים; (4) הטיפולבתכשירלאיינתן בשילובעם Epidiolex ; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיהאו נוירולוגיה ילדים; ( 246 ) הוראות לשימוש בתרופה INCLISIRAN : (א) התרופה תינתן לטיפול בהיפרכולסטרולמיה בחולים עם מחלה קרדיווסקולרית ידועה שחוו אוטם שריר הלב או שבץ מוחי איסכמי לא אמבולי וערכי ה- LDL שלהם מעל 100 מ"ג/דצ"ל, למרות טיפול מירבי בסטטיניםבשילוב עם Ezetimibe ; (ב) תחילת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של רופא מומחה בקרדיולוגיה או רופא מומחה בליפידים או רופא מומחה בנוירולוגיה; ( 247 ) הוראות לשימוש בתרופה MELATONIN : (א) התרופה תינתן לטיפול בנדודי שינה בילדים ומתבגרים עם הפרעה על הרצף האוטיסטי ( Disorder Spectrum Autism(ASD)), ו/או תסמונת Smith-Magenis, לאחר מיצוי נקיטת אמצעים לשיפור היגיינתשינה; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה או בפסיכיאטריה של הילד והמתבגר או רופאמומחה במעבדת שינה; ( 248 ) הוראות לשימוש בתרופה + NIFEDIPINE LIDOCAINE : התרופה תינתן לטיפול בפיסורות בפי הטבעת ובתסמינים פרוקטולוגיים הנגרמיםכתוצאה מכיווץיתר (היפרטוניה) של הסוגר בפי הטבעת; ( 249 ) הוראות לשימוש בתרופה OBETICHOLIC ACID : (א) התרופהתינתןלטיפולב- primarybilliary chlolangitis כקוטיפולשני,לאחרמיצויטיפולב- Ursodeoxycholic acid (UDCA) ; (ב) במקרה של תגובה לא מספקת ל- UDCA יינתן הטיפול בנוסף ל- UDCA ; (ג) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בגסטרואנטרולוגיה; ( 250 ) הוראות לשימוש בתרופה RISDIPLAM : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים עם אבחנה גנטית של (SMA) atrophy muscular Spinal סוגים 1 או 2 או 3 ; (ב) התרופה לא תינתן בשילוב עם Nusinersen או abeparvovec Onasemnogene ; (ג) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה; ( 251 ) הוראות לשימוש בתרופה SIMOCTOCOG ALFA : (א) התרופה תינתן לטיפול ומניעה של דימומים בחולים עם המופיליה A (חסר מולד של פקטור VIII ;) (ב) התרופה האמורה תינתן במרכז ארצי לטיפול בחולי המופיליה שנקבע לכך על ידי המנהל הכללי של משרד הבריאות; ( 252 ) הוראות לשימוש בתרופה AFAMELANOTIDE : (א) התרופה תינתן למניעת פוטוטוקסיות בחולי EPP (Erythropoietic protoporphyria) מבוגרים בעלי אבחנה חד משמעית; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בדרמטולוגיה או ברפואה פנימית, במרכז לטיפול בפורפיריה שיוכרעל ידי משרד הבריאות; ( 253 ) הוראות לשימוש בתרופה ATOMOXETINE : (א) התרופה תינתן לטיפול בהפרעת קשב וריכוז – ADHD (Attention deficit hyperactivity disorder) בילדים כקו טיפול מתקדם לאחר מיצוי טיפול ב- Methylphenidate ; (ב) במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לתרופה אחת מהתרופות הבאות – Atomoxetine, Dextroamphetamine saccharate + Amphetamine aspartate + monohydrate dextroamphetamine sulfate + Amphetamine sulfate ; (ג) התחלת הטיפול בתרופה ייעשה לפי מרשם או ילדים בנוירולוגיה מומחה רופא של פסיכיאטריה ילדים; ( 254 ) הוראות לשימוש בתרופה BREXPIPRAZOLE : הטיפול בתרופה יינתן למקרים האלה: (א) מבוטח בגיר שהוא חולה סכיזופרניה, אשר עונה על אחד מהתנאיםהאלה: (1) פיתח תופעות לוואי לטיפול קודם ב- Aripiprazole ; (2) הגיב חלקית לטיפול בתרופה אנטי פסיכוטיתשניתנהלוכקוטיפולקודם,והוא מועמד לטיפול בתכשיר אנטי פסיכוטי מסוג D2 partial agonist ; התחלת הטיפול בתרופה תהיה על פי הוראתו של רופא מומחה בפסיכיאטריה או בפסיכיאטריה של הילד והמתבגר, לפי העניין; לא יינתנו לחולה בו בזמן שתי תרופות או יותר ממשפחת התרופות האנטיפסיכוטיות האטיפיות; (ב) טיפול אוגמנטציה בדיכאון מסוג major disorder depressive(MDD), עבור חולים שפיתחו תופעות לוואי ל- Aripiprazole ; התחלת הטיפול בתרופה תהיה על פי הוראתו של רופא מומחה בפסיכיאטריה; ( 255 ) הוראות שימוש בתרופה CAPLACIZUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במבוגרים עם אירוע של thrombocytopenic thrombotic acquired purpura (aTTP) . (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בהמטולוגיה; ( 256 ) הוראות לשימוש בתרופה CRISABOROLE : (א) ב לטיפול תינתן התרופה - Atopic dermatitis בעונים על אחד מאלה: (1) מחלה באזורי גוף בהם לא מומלץ שימוש בסטרואידים מקומיים (פנים, צוואר, גניטליה;) (2) לאחר מיצוי טיפול בסטרואידים מקומיים; ( 257 ) בתרופה לשימוש הוראות DIROXIMEL FUMARATE : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה (על פי הקריטריונים העדכניים על שם McDonald) עם מחלה פעילה או Syndrome Isolated Clinically(CIS), בהתאם לתנאי הרישום; הטיפול לא יינתן לחולים עם מחלה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS) או פרוגרסיבית שניונית פעילה ( SPMS) שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה; (ב) הטיפול יינתן כמונותרפיה; (ג) התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים, או נוירולוג ילדים שעבר השתלמות עמיתים בטרשת נפוצה, או מומחה בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשתנפוצהאומרפאהנוירואימונולוגיתייעודית; ( 258 ) הוראות לשימוש בתרופה ELAGOLIX : (א) התרופה תינתן לטיפול בכאב בדרגה בינונית עד חמורה הנובע מאנדומטריוזיס בנשים שמיצו טיפולים שמרניים על בסיס פרוגסטרון; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בגינקולוגיה; ( 259 ) הוראות לשימוש בתרופה (CF) EPIDIOLEX : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) חוליםבתסמונתDravet,בנישנתיים ומעלה בהתקיים כל אלה: (א) אבחנה קלינית של תסמונת Dravet עלידימומחהבנוירולוגיהאו נוירולוגיה ילדים; (ב) לאחר מיצוי ארבעה קווי טיפול אנטי אפילפטיים קודמים לפחות; (ג) אחד מהבאים: (1) אירוע אחד לפחות של פרכוס כללי או מוכלל משנית בחודש; (2) סטטוס של אירוע אפילפטיקוס או פרכוס ארוך הדורש מתן בנזודיאזפינים ל אחת של בתדירות -3 חודשים; (ד) הטיפול בתכשיר לא יינתן רפואי קנביס עם בשילוב או Fenfluramine ; (2) חולים בתסמונת Lennox-Gastaut , בני שנתיים ומעלה ובהתקיים כל אלה: (א) אבחנה קלינית של תסמונת Lennox-Gastaut על ידי מומחה בנוירולוגיה או נוירולוגיהילדים; (ב) לאחר מיצוי ארבעה קווי טיפול אנטי אפילפטיים קודמים לפחות; (ג) בחודש פרכוסים ארבעה לפחות מאחד או יותר מהסוגים הבאים– אטוני,כללי,מוכללמשנית, טוני לילי; (ד) הטיפול בתכשיר לא יינתן בשילוב עם קנביס רפואי; (3) חולים ב- Tuberous Sclerosis Complex (TSC) שנה בני , ומעלה ובהתקיים כל אלה: (א) אבחנה קלינית או גנטית של Tuberous Sclerosis Complex (TSC) על ידי מומחה בנוירולוגיה או נוירולוגיה ילדים; (ב) לאחר מיצוי שלושה קווי טיפול אנטי אפילפטיים קודמים לפחות; (ג) ארבעה פרכוסים מוקדיים או מוקדיים מוכללים משנית בחודש לפחות; (ד) הטיפול בתכשיר לא יינתן בשילוב עם קנביס רפואי; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיהאו נוירולוגיה ילדים; ( 260 ) הוראות לשימוש בתרופה FORMOTEROL FUMARATE + BECLOMETHASONE DIPROPIONATE + GLYCOPYRRONIUM BROMIDE : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול במחלת ריאות חסימתית כרונית ( Chronic – COPD Pulmonary ObstructiveDisease) בחולים עם FEV1 שווה או נמוך מ- 60% במצב כרוני; (ב) תחילת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואתריאות; ( 261 ) הוראות לשימוש בתרופה IVERMECTIN : (א) התרופה תינתן לטיפול מקומי בנגעים דלקתיים (פאפולו-פוסטולאר ים ) הנגרמים ע"י מחלת הרוזצ י אה במבוגרים; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה ברפואת עור ומין או במחלות זיהומיות; ( 262 ) הוראות לשימוש בתרופה MIRABEGRON : התרופה תינתן לטיפול בתסמונת שלפוחית שתן פעילה ביתר (syndrome bladder overactive ;) ( 263 ) הוראות לשימוש בתרופה OZANIMOD : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) כמונותרפיה לטיפול בחולים עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה (על פי שם על העדכניים הקריטריונים McDonald או פעילה מחלה עם ) Clinically isolated syndrome (CIS) , בהתאם לתנאי הרישום; הטיפול לא יינתן לחולים עם מחלה ראשונית ( פרוגרסיבית PPMS או ) פרוגרסיביתשניוניתפעילה( SPMS)שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה; התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים,אונוירולוגילדיםשעברהשתלמות מומחה או נפוצה, בטרשת עמיתים בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשת נפוצה או מרפאה נוירואימונולוגית ייעודית; (2) מסוג דלקתית מעי מחלת Ulcerative colitis בחולים שמיצו טיפול קודם – טיפול לא ביולוגיאו טיפול ביולוגי; ( 264 ) הוראות לשימוש בתרופה PATIROMER : (א) התרופה תינתן ל טיפול בהיפרקלמיה בחולה העונה על כל אלה: (1) חולה במחלת כליה כרונית (CKD ) דרגות 3 עד 5 שאינו מטופל בדיאליזה; (2) לוקה באחד מאלה - מחלה לבבית, יתר לחץ דם עמיד; (3) רמת אשלגן בסרום בערך של 5.5 mEq/L ומעלה; (4) מטופל בתרופה ממשפחת מעכבי RAAS ; (5) מיצ ה טיפול במשתנים מפרישי אשלגן ו ב דיאטה דלת אשלגן; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנפרולוגיה או מומחה בקרדיולוגיה; ( 265 ) הוראות לשימוש בתרופה SATRALIZUMAB ( Enspryng :) (א) התרופה תינתן לחולה העונה על כל אלה: (1) אבחנה של Optica Neuromyelitis Syndrome Disorder ; (2) נוגדניםלAQP4 ( serumaquaporin- 4 immunoglobulin G antibodies ); (3) לאחר מיצוי טיפול קודם בתכשיר אימונוסופרסיבי או Rituximab ; (ב) הטיפול בתרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה או בנוירו- אופטלמולוגיה; ( 266 ) הוראות לשימוש בתרופה TILDRAKIZUMAB ( Ilumya :) (א) לטיפול תינתן האמורה התרופה ב פסוריאזיס בהתקיים כלאלה: (1) החולה סובל מאחד מאלה: (א) מחלה מפושטת מעל ל- 50% של שטח גוף או PASI מעל 50 ; (ב) נגעים באזורי גוף רגישים; (2) החולהקיבלשניטיפוליםסיסטמיים לפחות ללא שיפור של 50% לפחות ב- PASI לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; בהתייחס לחולה העונה על פסקה (1 ()ב) החולהקיבלשניטיפוליםסיסטמייםלפחות בלא שיפור משמעותי לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; (ב) התרופהתינתןעלפימרשםשלרופאמומחה בדרמטולוגיה; ( 267 ) הוראות בתרופה לשימוש CHENODEOXYCHOLIC ACID : (א) התרופה תינתן לטיפול בהפרעות מולדות בסינתזה של חומצת מרה מסוג 27- Sterol hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX ;) (ב) מ תן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה במחלות מטבוליות או מומחה בנוירולוגיה; ( 268 ) הוראות לשימוש בתרופה CYSTEAMINE MERCAPTAMINE HCL : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולי ציסטינוזיס בני שנתיים ומעלה הסובלים מ משקעים של גבישי ציסטין בקרנית; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת עיניים או בנפרולוגיה; ( 269 ) הוראות לשימוש בתרופה DARVADSTROCEL : (א) התרופה תינתן ל טיפולבפיסטול ה פריאנלית מורכבת בחולים מבוגרים עם מחלת קרוהן לומינלית לא פעילה או פעילה באופן מתון, לאחר כשלון טיפולי ב טיפול קונבנציונלי אחד לפחות ו כשלון טיפולי ב טיפול ביולוגי; (ב) זכאות לטיפול אחד לפיסטולה; (ג) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בגסטרואנטרולוגיה או רופא מומחה בכירורגיה קולורקטאלית; ( 270 ) הוראות לשימוש בתרופה EDOXABAN : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) מניעת שבץ ותסחיף סיסטמי בחולים עם פרפור עליות המטופלים ב- warfarin וחוו CVA או TIA עם ביטוי קליני במהלך השנה האחרונה; (2) מניעת שבץ ותסחיף סיסטמי בחולים עם פרפור עליות המטופלים ב- Warfarin ושתועד אצלם INR ; (3) מניעת שבץ ותסחיף סיסטמי בחולים עם פרפור עליות בלא מחלה מסתמית ו- CHA2DS2 VASc score בערך 2 ומעלה; (4) טיפול קצר טווח למניעת שבץ ותסחיף סיסטמי בחולים עם פרפור עליות בלא מחלה מסתמית ו- CHADS2 score בערך 0 או 1 אחרי היפוך קצב ופעולות של אבלציות בפרפור; (5) טיפול ומניעה שניונית של פקקת העמוקים ( הורידים Deep vein thrombosis – DVT ); (6) טיפול ומניעה שניונית של תסחיף ריאתי (PE - embolism Pulmonary ); ( 271 ) הוראות לשימוש בתרופה ESKETAMINE : (א) התרופהתינתןלטיפולבדיכאוןמג'ורי עמיד ( depressive major Resistantdisorder), בחולה מבוגר שלא הגיב לשני קווי טיפול אנטי דיכאוניים לפחות באפיזודה הדיכאונית הנוכחית; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה בפסיכיאטריה, במסגרתשירותלבריאותהנפש(בין אם בקהילה או בבית חולים) שיכלול מעטפת של רפואה כללית הכוללת יכולת לבצע החייאה, שמירה ומעקב אחר מטופל בהתאם להנחיות שהתפרסמו בחוזר חטיבת ה רפואה, עלון לרופא ותכנית ניהול הסיכונים; ( 272 ) הוראות לשימוש בתרופה GUSELKUMAB : (א) לטיפול תינתן האמורה התרופה ב פסוריאזיס בהתקיים כלאלה: (1) החולה סובל מאחד מאלה: (א) מחלה מפושטת מעל ל- 50% של שטח גוף או PASI מעל 50 ; (ב) נגעים באזורי גוף רגישים; (2) החולהקיבלשניטיפוליםסיסטמיים לפחות ללא שיפור של 50% לפחות ב- PASI לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; בהתייחס לחולה העונה על פסקה (1 ()ב) החולהקיבלשניטיפוליםסיסטמייםלפחות בלא שיפור משמעותי לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; (ב) התרופהתינתןעלפימרשםשלרופאמומחה בדרמטולוגיה; ( 273 ) הוראות לשימוש בתרופה LANADELUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול ב חולה אנגיואדמה תורשתית (HAE) מסוג 1 או 2 העונה על אחד מאלה: (1) חווה שלושה התקפים לפחות במשך חודש במהלך ששת החודשים האחרונים ומחלת ו אינה בשליטה באמצעות הטיפולים הקיימים היום; לעניין זה מחלה שאינה בשליטה תוגדר בחולה שנדרש לפניה לסיוע רפואי שלוש פעמים לפחות במהלך שישה חודשים, עם תיעוד רפואי של ההתקף; (2) לקה בהתקף אנגיואדמה תורשתית השנה במהלך מתועד, חיים, מסכן האחרונה; לעניין זה התקף מסכן חיים יוגדר כמקובל בספרות וככזה שחייב אשפוז; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ב אימונולוגיה קלינית ואלרגולוגיה; ( 274 ) הוראות לשימוש בתרופה LETERMOVIR : (א) הטיפול בתרופה יינתן לחולה מבוגר שעובר השתלתמחעצםאלוגנאיתוישלובדיקהסרולוגית חיובית ל CMV (סרו- חיובי ל CMV ); (ב) הטיפול בתרופה לא יינתן בשילוב עם Valganciclovir ; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה במחלות זיהומיות או מומחה בהמטולוגיה; ( 275 ) בתרופה לשימוש הוראות NEISSERIA MENINGITIDIS GROUP B VACCINE : חיסון יינתן לחולה הלוקה באחד מאלה: (א) אספלניה, או אנטומית היפוספלניה תפקודית, נרכשת או מולדת; (ב) חסר במערכת המשלים כגון חסר בפקטור D , פרופרידין ובמרכיב המשלים C5-9 או C3 , ב מטופלים לרבות - Eculizumab או Ravulizumab ; (ג) נשאי HIV ; ( 276 ) הוראות לשימוש בתרופה ONASEMNOGENE ABERPARVOVEC : (א) התרופה תינתן ל טיפול ב ילדים עד גיל שנתיים הלוקים ב ניוון שרירים מסוג spinal muscular atrophy (SMA) with bi- allelicmutationsinthesurvivalmotorneuron 1 (SMN1) gene ; (ב) החולה יהיה זכאי לקבל טיפול בתכשיר זה פעם אחת במהלך מחלתו; (ג) במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפול באחת מהתרופות – Nusinersen, Risdplam, Onasemnogene aberparvovec ; סעיף זה לא יחול במצב של כישלון טיפולי ב- Onasemnogene aberparvovec שבא לידי ביטוי באובדן של אבן דרך מוטורית משמעותית או בהנשמה פולשנית קבועה באמצעות פיום קנה הנשימה; (ד) עלאףהאמורבסעיףג,חולהעדגילשנתיים שהחל טיפול ב- Nusinersen, יהיה זכאי לקבל ב טיפול - Onasemnogene aberparvovec , בהתאם לתנאים שפורטו; (ה) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנוירולוגיה ילדים, במרכזים אשר אושרו על ידי המנהל לצורך ביצוע הפרוצדורה; ( 277 ) הוראות לשימוש בתרופה PATISIRAN : (א) הטיפול בתרופה יינתן לטיפול ב מבוגר עם עמילואידוזיס תורשתית מסוג hATTR (hereditary transthyretin mediated amyloidosis ) בפולינוירופתיה המלווה סימפטומטית שלב 1 או 2 ; (ב) הטיפול יינתן לחולה שטרם עבר השתלת כבד; (ג) התכשיר לא יינתן בשילובעם Tafamidis ; (ד) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנוירולוגיה או מומחה בראומטולוגיה; ( 278 ) הוראות לשימוש בתרופה PITOLISANT : (א) התרופה תינתן לשיפור ערנות בחולי נרקולפסיה בחולים העונים על אחד מאלה: (1) נרקולפסיה מלווה בקטפלקסיה; (2) נרקולפסיה ללא קטפלקסיה, כקו טיפול שני; (ב) התכשיר לא יינתן בשילוב Solriamfetol ; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה או רופא מומחה במעבדת שינה; ( 279 ) הוראות לשימוש בתרופה RAVULIZUMAB ( Ultomiris :) (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria בחולה העונה על אחד מאלה: (א) תלויבעירויידם(צריכהשל12 מנות דם או יותר לשנה); (ב) חולה הנזקק לעירוי של פחות מ- 12 מנות דם לשנה העונה על אחד מאלה: (1) סבל מאירוע תרומבוטי מסכן חיים הקשור למחלתו; (2) סובל מפגיעה כלייתית משמעותית; (3) במהלך היריון; מ תן התרופה האמורה ייעשה מומחה של מרשם לפי בהמטולוגיה; (2) atypical hemolytic uremic syndrome ובהתקיים אחד מאלה: (א) חולים עם אירוע ראשון, ובהתקיים אחד מאלה: (1) החולה סובל ממחלה באנמיה המתאפיינת מיקרואנגיופטית ואי ספיקת את לתמך רצוי כליות. גנטית. בבדיקה האבחנה "אנמיה זה לעניין מיקרואנגיופטית" = אנמיה שמתקיימים בה כל אלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, משטח דם עם שברי תאים; (2) נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS שלילת זיהומי, ממקור ADAMT13 (רמותמעל5% ); (3) לחולהישרקעמשפחתי של aHUS, ואם לחולה אין רקע משפחתי של aHUS , בהתקיים אחד מאלה: א)( מחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה); ב)( עמידה מחלה לפלסמפרזיס; (ב) חזרה שמחלתו חולה ( Relapse), בהתקיים כל אלה: (1) החולה סובל ממחלה באנמיה המתאפיינת מיקרואנגיופטית ואי ספיקת את לתמך רצוי כליות. גנטית. בבדיקה האבחנה "אנמיה זה לעניין מיקרואנגיופטית" - אנמיה שמתקיימים בה כל אלה: תרומבוציטופניה, המוליזה, משטח דם עם שברי תאים; (2) נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS שלילת זיהומי, ממקור ADAMT13 (רמותמעל5% ); (3) לחולהישרקעמשפחתי של aHUS, ואם לחולה אין רקע משפחתי של aHUS , כאשר החולה סובל ממחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה); (ג) חולה הסובל מאי ספיקה כליות סופנית ונדרש לדיאליזה כרונית עם הסתמנות אחרת למחלה פעילהמעברלהסתמנותהמטולוגית; לעניין זה – "הסתמנות המטולוגית" עדות לאחד מאלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, רמת C3 נמוכה. " הסתמנות אחרת" - אחד מאלה: עצבית,לבבית,מחלתכלידםברורה. (ד) חולה הסובל מאי ספיקת כליות סופנית המועמד להשתלת כליה מבודדת; (ה) חולהלאחרהשתלתכליהעקב אי ספיקת כליות סופנית על רקע רפואי אחר, אם לאחר השתלת הכליה יש הופעה שלaHUS ; חולה זה יוגדר כסובל מאירוע ראשון ויטופל בתכשיר ובהתאם למסגרת ההכללה שהוגדרה בעבור חולים עם אירוע ראשון כאמור בפסקת משנה (א); מתןהתרופההאמורהייעשהלפימרשםשלמומחה בנפרולוגיה ילדים; (ב) עם בשילוב תינתן לא התרופה Eculizumab ; ( 280 ) הוראות לשימוש בתרופה ROMOSOZUMAB : התרופה תינתן לטיפול בהתקיים אחד מאלה: (א) עם בחולים ראשון טיפול קו מטופלות או אידיופתי אוסטאופורוזיס פוסטמנפאוזליות המצויים בסיכון גבוה מאוד לשבר, אשר עברו שבר אחד לפחות בשנתיים האחרונות עם צפיפות עצם נמוכה מ- 2.5 ( - t score ) ואינם יכולים לקבל טיפול עם Teriparatide על רקע הוריות נגד או אזהרות חמורות; (ב) חולים עם אוסטיאופורוזיס קשה (score t נמוך מ- 3.5 -) או שבר אוסטיאופורוטי (שבר באזור אופייני בשלד שלא נגרם מחבלה קשה) אשר אינם מסוגלים לקבל טיפול אחר (ביספוספונאטים במתן פומי או תוך ורידי או רלוקסיפן) עקב הוראות נגד או תופעות לוואי; (ג) חולי אוסטיאופורוזיס שבמהלך טיפולים אחרים (כולל ביספוספונאטים במתן פומי או תוך ורידי או רלוקסיפן) חלה הידרדרות משמעותית במצבם, המוגדרת כאחדמאלה: (1) שבר אוסטיאופורוטי; (2) הרעה מובהקת במדידות חוזרות של צפיפות העצם, מעבר לטעות המדידה (ירידה, הכוללת את טעות המדידה של המכשיר, של 5% לפחות , בעמוד השדרה או בירך (totalhip)) לאחר שנתיים של מיצוי הטיפולים הקיימים; האמור בפסקאות משנה (1) ו-(2) כפוף לשלילת סיבות נוספות לכישלון הטיפולי כגון חסר בויטמין D, עודף ב- PTH וכיוצא בזה; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפולבאחת מהתרופות – Romosozumab, Teriparatide ; ( 281 ) הוראות לשימוש בתרופה SIPONIMOD : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה (על פי הקריטריונים העדכניים על שם McDonald) עם מחלה פעילה או Clinically Isolated Syndrome ( CIS ), בהתאם לתנאי הרישום; הטיפול לא יינתן לחולים עם מחלה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS) או פרוגרסיבית שניונית פעילה ( SPMS) שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה; (ב) הטיפול יינתן כמונותרפיה; (ג) התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים, או נוירולוג ילדים שעבר השתלמות עמיתים בטרשת נפוצה, או מומחה בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשתנפוצהאומרפאהנוירואימונולוגיתייעודית; ( 282 ) הוראות לשימוש בתרופה UPADACITINIB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) ראומטואידית בארתריטיס לטיפול ( Rheumatoidarthritis)כאשרהתגובהלתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת , בכפוף ל כל אלה: (1) קיימת עדות לדלקת פרקים (RA- RheumatoidArthritis) פעילה המתבטאת בשלושה מתוך אלה: (א) בארבעה דלקתית מחלה פרקים ויותר; (ב) שקיעת דם או CRP החורגים מהנורמה; (ג) שינויים אופייניים ל- RA של הפרקים הנגועים; (ד) פגיעה תפקודית; (2) בתרופות הטיפול מיצוי לאחר השייכות למשפחת ה- NSAIDs ובתרופות השייכות למשפחת ה- DMARDs ; (ב) טיפול ב- Atopic dermatitis בדרגת חומרה בינונית עד קשה (בהתאם לסקלת IGA דרגה 3 או 4) בחולים שמחלתם לא נשלטת או עבורם קיימת הוריית נגד לאחר טיפול מקומי וקו טיפול סיסטמי אחד לפחות; הטיפול לא יינתן בשילוב עם Dupilumab או Abrocitinib . במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לקבל טיפול ב– Dupilumab התרופות משתי ובאחת ,– Upadacitinib, Abrocitinib ; מתןהתרופההאמורהייעשהלפימרשםשלמומחה ברפואתעורומיןאומומחהבאלרגיהואימונולוגיה קלינית; (ג) פעילה פסוריאטית מפרקים דלקת ומתקדמת , כקו טיפול שני והלאה לאחר מיצוי טיפול בתכשיר ממשפחתמעכבי TNF ; (ד) אנקילוזינג ספונדיליטיס ( Ankylosing spondylitis), כקו טיפול שני והלאה לאחר מיצוי טיפול בתכשיר ממשפחתמעכבי TNF ; (ה) טיפול ב- Ulcerative colitis בדרגת חומרה בינוניתעדקשה כקוטיפולשניוהלאהלאחרמיצוי טיפול בתכשיר ביולוגי; ( 283 ) הוראות לשימוש בתרופה VORETIGENE NEPARVOVEC : (א) התרופהתינתןלטיפולבאובדןראיהעלרקע inherited biallelic RPE65 mutation- associated retinal dystrophy בחולים שיש להם מספיק תאי רשתית חיים(viable ;) (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה ברפואת עיניים, במרכזים אשר אושרו על ידי המנהל לצורך ביצוע הפרוצדורה; ( 284 ) הוראות לשימוש בתרופה BARICITINIB : (א) בארתריטיס לטיפול תינתן התרופה ראומטואידית ( Rheumatoidarthritis) כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת, ובהתקיים כל אלה: (1) קיימת עדות לדלקת פרקים (RA- RheumatoidArthrit) פעילה המתבטאת בשלושה מתוך אלה: (א) בארבעה דלקתית מחלה פרקים ויותר; (ב) שקיעת דם או CRP החורגים מהנורמה; (ג) ל אופייניים שינויים - RA בצילומי רנטגן של הפרקים הנגועים; (ד) פגיעה תפקודית; ( 285 ) הוראות לשימוש בתרופה BEDAQUILINE : הטיפול בתרופה יינתן כחלק ממשטר טיפולי מתאים לשחפת ריאתית עמידה לתרופות ( resistant drug Multi tuberculosis)כאשרלאניתןלתתמשלבטיפוליאחרבשל עמידות או אי סבילות; ( 286 ) הוראות לשימוש בתרופה BENRALIZUMAB : (א) באסתמה לטיפול תינתן התרופה אאוזינופילית חמורה בחולים בני 12 שנים ומעלה העונים על כל אלה: (1) אסתמה בדרגת חומרהקשה; (2) עונים על אחד מאלה: (א) אאוזינופיליה בדם ברמה של 400 תאים פר מיקרוליטר ומעלה, אשר עונים על אחד מאלהלפחות: (1) שתי החמרות או יותר אשראחתמהןלפחותהצריכה פניה למיון או אשפוז בשנה האחרונה עקב אסתמה לא מאוזנת; (2) שלוש החמרות או יותר שנזקקו האחרונה בשנה בסטרואידים לטיפול סיסטמיים; (3) חולי אס ת מה הזקוקים קבוע לטיפול בקורטיקוסטרואידים במתן פומי; (ב) אאוזינופיליה בדם ברמה של 400 תאים פר מיקרוליטר ומטה, המטופלים ב קבוע אופן ב קורטיקוסטרואידים במתן פומי (מינון קבוע תואם 5 מ"ג ומעלה פרדניזון ליום שימוש או בקורטיקוסטרואידים במינון של מעל 5 מ"ג ומעלה פרדניזון ליום למשך ששה חודשים בשנה לפחות (לתקופה רציפה או לא רציפה שקדמה לתחילת הטיפול)) במטרה לשלוט במחלה; (ב) הטיפוללאיינתןבשילובעםDupilumab או בשילוב עם Omalizumab ; (ג) הטיפול בתרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות או רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית; ( 287 ) הוראות לשימוש בתרופה BUROSUMAB ( Crysvita :) (א) ב לטיפול תינתן התרופה - X-linked hypophosphataemia בעונים על אחד מאלה: (1) חולים עם עדות רדיוגרפית למחלת עצם ולוחיות גדילה פעילות; לעניין זה הטיפול יינתן עבור ילדים מגיל שנה ועד לאיחוי לוחיות הגדילה; (2) חולים ללא לוחיות גדילה פעילות העונים על אחד מאלה: (א) מ נמוכה זרחן רמת -2 מ"ג/דצ"ל; (ב) שברים ופסאודו שברים ספונטניים; (ג) רמת phosphatase alkaline מוגברת` (ד) כאב עצמות חמור; (ה) טיפול מקדים לפני ניתוח אורטופדי; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה באנדוקרינולוגיה או מומחה בנפרולוגיה או במחלות מטבוליות של העצם; ( 288 ) הוראות לשימוש בתרופה EMICIZUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) חולה המופיליה A שפיתח מעכבים ( inhibitors ) לפקטור קרישה VIII ; הטיפול בתכשיר להתוויה זו לא יינתן בשילוב עם טיפול כרוני בתרופות מעקף ( Anti-inhibitor coagulation complex, factor AntihemophilicVII) (לא כולל טיפולים דחופים וניתוחים;) (2) חולה המופיליה A בדרגת חומרה קשהאובינונית( orseveremoderate)שלא פיתח מעכבים (inhibitors) לפקטור קרישה VIII ; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בהמטולוגיה; (ג) תחילת הטיפול בתרופה ייעשה לפי מרשם הארצי מהמרכז בהמטולוגיה מומחה של להמופיליה; ( 289 ) הוראותלשימושבתרופ ות+ERTUGLIFLOZIN METFORMIN : התרופה תינתן לטיפול בסוכרת בחולי סוכרת סוג 2 העונים על כל אלה: (א) HbA1c בערך 7.0% ומעלה, על אף טיפול קודם למחלתם; (ב) eGFR בערך45 מ"ל/דקה/1.73 מ"רומעלה, או בערך גבוה יותר בהתאם לתנאי הרישום; (ג) אבחנה של אחד מאלה: (1) אוטם בשריר הלב; (2) ניתוח מעקפים (CABG ;) (3) מחלת לב איסכמית; (4) מחלת כליה כרונית המוגדרת כ אחד מאלה, בהתאם לתנאי הרישום: (א) יחסקראיטינין/אלבומיןמעל 30 מ"ג/גרם; (ב) eGFR נמוך מ- 60 מ"ל/דקה; ( 290 ) הוראות לשימוש בתרופה EMPAGLIFLOZIN : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) סוכרת בחולי סוכרת סוג 2 בחולים העונים על כל אלה: (1) HbA1c בערך 7.0% ומעלה, על אף טיפול קודם למחלתם; (2) eGFR בערך 30 מ"ל/דקה/1.73 מ"ר ומעלה, או בערך גבוה יותר בהתאם לתנאי הרישום; (3) אבחנה של אחד מאלה: (א) אוטם בשריר הלב; (ב) ניתוח מעקפים (CABG ;) (ג) מחלת לב איסכמית; (ד) מחלת כליה כרונית המוגדרת לתנאי בהתאם מאלה, כאחד הרישום: (1) קריאטינין/ יחס אלבומין מעל 30 מ"ג/גרם; (2) eGFR מ נמוך - 60 מ"ל/דקה; (ב) חולי אי ספיקת לב תסמינית (דרגות תפקוד NYHAII-IV) אשר נותרו סימפטומטיים למרות מיצוי טיפול מיטבי למחלתם; לעניין זה טיפול מיטבי יכלול תרופות ממשפחת מעכביRAS (מעכביACE ,משפחתARB) וחוסמי בטא; ( 291 ) הוראות לשימוש בתרופה ETELCALCETIDE : (א) לטיפול תינתן התרופה בהיפרפאראתירואידיזם משני (SHPT) עבור המטופלים כרונית כליה במחלת חולים בהמודיאליזה; (ב) הטיפול י ינתן לאחר מיצוי טיפול בויטמין D ו- Cinacalcet (כאשר רמות PTH נותרו מעל 600 פיקוגרם/ מ"ל); ( 292 ) הוראות לשימוש בתרופה + FLUTICASONE VILANTEROL + UMECLIDINIUM : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול במחלת ריאות חסימתית כרונית ( Chronic – COPD Pulmonary ObstructiveDisease) בחולים עם FEV1 שווה או נמוך מ- 60% במצב כרוני; (ב) הטיפול בתרופה יעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות; ( 293 ) הוראות לשימוש בתרופה ISAVUCONAZOLE : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) מסוג פטרייתי זיהום Mucor (Zygomycosis) בחולים רפרקטורים או ב טיפול לקבל יכולים שאינם - Amphotericin B או B, Amphotericin lyposomal ; (2) זיהום פטרייתי מסוג Aspergillosis חודרני,בחוליםמבוגרים שלאיכוליםלקבל טיפול עם Voriconazole, העונים על אחד מאלה: (א) כשל עם חולים כלייתי הזקוקים לטיפול במתן תוך ורידי; (ב) חולים עם חשד קליני לזיהום זיהוי ללא פולשני בעובש מיקרוביולוגי,שאינםמגיביםלטיפול ב- Voriconazole ; (ג) לטיפול הזקוקים חולים שעוברות אונקולוגיות בתרופות מטבוליזם במסלול ציטוכרום P450 ; (ד) חולים שפיתחו הפרעה כבדית, עורית או עינית משמעותית תחת טיפול ב- Voriconazole ; הטיפול לא יינתן בשילובעם Posaconazole ; (ב) הטיפול בתרופה יעשה לפי מרשם של רופא מומחה במחלות זיהומיות; ( 294 ) הוראות לשימוש בתרופה TELOTRISTAT ETHYL ; (א) התרופה ב לטיפול תינתן 0 Carinoid syndrome diarrhea בשילוב עם טיפול בתרופה ממשפחת ה- SSA (Somatostatin analogues) בחולים שמחלתם לא נשלטת בטיפול עם תרופה ממשפחת ה- SSA במינון מקסימלי כטיפול יחיד; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה באונקולוגיה אומומחה באנדוקרינולוגיה; ( 295 ) הוראות לשימוש בתרופה + TEZACAFTOR IVACAFTOR , IVACAFTOR : (א) רופה תינתן לטיפול בחולי לייפת כיסתית ( CF – Cystic fibrosis העונים על אחד מאלה:) (1) מסוג למוטציה הומוזיגוטיים F508del בגן CFTR` ; (2) חוליםהנושאיםמוטציהאחתלפחות בגן ה- CFTR אשר מגיבה לקומבינציה הטיפולית Tezacaftor+Ivacaftor בהתבססעלתוצאותמחקריםקלינייםו/או מחקרי In-Vitro ; (ב) התרופה תינתן לחולים בני שש שנים ומעלה שטרם עברו השתלת ריאה; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות; ( 296 ) הוראות לשימוש בתרופה AFLIBERCEPT : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) פגיעהבראיהעלרקעבצקתמקולרית סוכרתית ( - edema macular Diabetic DME ב טיפול שמיצו בחולים )- Bevacizumab ; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפול מהתרופות באחת – Aflibercept, Dexamethasone implant, Faricimab, Ranibizumab ; (2) פגיעה בראיה על רקע CNV משנית לקוצר ראיה (מיופיה) פתולוגי בחולים שמיצו טיפול ב- Bevacizumab ; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפול מהתרופות באחת – Aflibercept, Ranibizumab ; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה ברפואת עיניים; ( 297 ) הוראות לשימוש בתרופה ALIROCUMAB : (א) התרופה תינתן למניעה שניונית של אירועים קרדיווסקולריים מחלה עם בחולים קרדיווסקולרית ידועה שחוו אוטם שריר הלב או שבץ מוחי איסכמי לא אמבולי וערכי ה- LDL שלהם מעל 100 מ"ג/דצ"ל, למרות טיפול מרבי בסטטינים בשילוב עם Ezetimibe ; (ב) תחילת הטיפול בתרופה ת יעשה לפי מרשם של רופא מומחה בקרדיולוגיה או רופא מומחה בליפידים או רופא מומחה בנוירולוגיה; ( 298 ) הוראות לשימוש בתרופה BRIVARACETAM : (א) התרופה תינתן לטיפול באפילפסיה, לאחר מיצוי הטיפול בשתי תרופות אנטי אפילפטיות קודמות לפחות; (ב) מתן התרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה; ( 299 ) הוראות לשימוש בתרופה DEXAMETHASONE IMPLANT : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) דלקת לא מדבקת (לא זיהומית) של הענביה ( infectious nonuveitis) בחלקה האחורי של העין; (2) פגיעהבראיהעלרקעבצקתמקולרית סוכרתית ( - edema macular Diabetic DME ) ב טיפול שמיצו בחולים - Bevacizumab ; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפול מהתרופות באחת – Aflibercept, Dexamethasone implant, Faricimab, Ranibizumab ; (3) בצקת מקולרית על רקע Branch Retinal Vein Occlusion (BRVO) או Central Retinal Vein Occlusion (CRVO) , לחולים העונים על אחד מאלה: (א) כקו טיפולי ראשון עבור העונים על אחד מאלה: (1) חולים לאחר אירוע לבבי או מוחי כולל התקף לב, מחלת לב איסכמית, TIA ; (2) נשים הרות; (3) נשים בגיל פוריות אשר מתכננות היריון בקרוב; (4) נשים מניקות; (5) חולים אשר עברו ניתוח ויטרקטומיה; (ב) חולים פסאודו פאקים שעברו ניתוח קטרקט ולא הגיבו לטיפול במעכב VEGF ; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה ברפואת עיניים; ( 300 ) הוראות לשימוש בתרופה DUPILUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) טיפול ב- Atopic dermatitis בדרגת חומרה בינונית עד קשה (בהתאם לסקלת IGA דרגה 3 או 4) בחולים שמחלתם לא נשלטת או עבורם קיימת הוריית נגד לאחר טיפול מקומי וקו טיפול סיסטמי אחד לפחות; הטיפול לא יינתן בשילוב עם Abrocitinib או Upadacitinib ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לקבל טיפול ב– Dupilumab , ובאחת משתי התרופות – Upadacitinib, Abrocitinib ; מתןהתרופההאמורהייעשהלפימרשםשלמומחה ברפואתעורומיןאומומחהבאלרגיהואימונולוגיה קלינית; (ב) אסטמה בדרגת חומרה קשה בחולים בני 12 שנים ומעלה העונים על אחד מ אלה: (1) חולים עם אאוזינופיליה בדם ברמה של 400 תאים פר מיקרוליטר ומעלה בשתי בדיקות דם מהשנתיים האחרונות, אשר עונים על אחד מאלה לפחות: (א) שתי החמרות או יותר אשר אחת מהן לפחות הצריכה פניה למיון או אשפוז בשנה האחרונה עקב אסתמה לא מאוזנת; (ב) שלוש החמרות או יותר בשנה לטיפול שנזקקו האחרונה במשך סיסטמיים בסטרואידים שלושה ימים לפחות; (ג) הזקוקים אסתמה חולי לטיפול קבוע בקורטיקוסטרואידים במתןפומילמשך50% מהזמןלפחות במטרה לשלוט במחלה; הטיפול לא יינתן בשילוב עם אחת מהתרופות האלה – Benralizumab, Mepolizumab, Reslizumab ; (2) חולים עם אאוזינופיליה בדם ברמה של400 תאיםפרמיקרוליטרומטה, העונים על כל אלה: (א) בדרגת באסתמה לוקים חומרה קשה; (ב) קבוע באופן מטופלים בקורטיקוסטרואידים במתן פומי (מינון קבוע תואם 5 מ"ג ומעלה שימוש או ליום פרדניזון בקורטיקוסטרואידים במינון של מעל 5 מ"ג ומעלה פרדניזון ליום למשך ש י שה חודשים בשנה לפחות (לתקופה רציפה או לא רציפה שקדמה לתחילת הטיפול)) במטרה לשלוט במחלה; הטיפול לא יינתן בשילוב עם אחת מהתרופות האלה – Benralizumab, Mepolizumab, Reslizumab ; (3) אסטמה בדרגת חומרה קשה לאחר כי שלון טיפולי בתרופות ממשפחת חוסמי IL-5 ; לענייןזהכישלוןטיפולייוגדרכאחדמאלה: (1) אי- מינון להוריד יכולת סטרואידים פומיים לפחות מ-5 מ"ג פרדניזון ביום, או ירידה של פחות מ- 50% מהמינון ההתחלתי לאחר שנה של טיפול; (2) בשנה התלקחויות שתי (הדורשות מתן או העלאת מינון סטרואידים פומיים במשך 3 ימים) למרות הטיפול הביולוגיקיים; הטיפול לא יינתן בשילוב עם אחת מהתרופותהאלה– Benralizumab, Mepolizumab, Reslizumab ; מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה ברפואת ריאות או מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית; (ג) אסט מה אאוזינופילית בדרגת חומרה קשה (על פי הנחיות GINA ) ב ילדים בגיל 6-12 שנים העונים על כל אלה: (1) מחלה שא ובחנה ע"י מומחה ברפואת ריאות ילדים או רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית; (2) שימוש קבוע בקורטיקוסטרואידים בשאיפה (ICS) במינון גבוה (על פי הנחיות GINA) בשילוב עם תרופה נוספת במטרה לשלוט על המחלה; (3) עדות לדלקת אאוזינופילית על ידי רמת אאוזינופילים בדם של 400 תאים פר מיקרוליטר ומעלה או FeNO בערך של 25 ppb ומעלה, שניהם בשתי בדיקות דם מהשנתיים האחרונות , העונים על אחד מאלה לפחות: (א) שימוש בשני מחזורי טיפול של סטרואידים סיסטמיים בשנה האחרונה; (ב) התלקחות אסטמה שדרשה אשפוז בשנה האחרונה; (ג) ב טיפול - Omalizumab שנמשך 3 חודשים ומעלה ולא השיג את יעדי הטיפול; (ד) הטיפול לא יינתן בשילוב עם תרופות ממשפחת מעכבי IL5 ; מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה ברפואת ריאות או ריאות ילדים או מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית; ( 301 ) הוראות לשימוש בתרופה + GLECAPREVIR PIBRENTASVIR : (א) התרופהתינתןלטיפולבהפטיטיסC כרונית גנוטיפ 1 או 2 או 3 או 4 ; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה המטפל במחלות כבד; ( 302 ) בתרופה לשימוש הוראות GLYCEROL PHENYLBUTYRATE : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול בהפרעות במעגל האוריאה מסוג חסר ב; (1) carbamoylphosphate-synthase-I (CPS) ; (2) ornithine carbamoyltransferase (OTC) ; (3) argininosuccinate synthetase (ASS) ; (4) argininosuccinate lyase (ASL) ; (5) arginase I (ARG) ; (6) ornithine translocase ; (7) hyperornithinaemia- hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH) ; (ב) התרופה לא תינתן בשילוב עם Sodium phenylbutyrate ; (ג) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה במחלות מטבוליות; ( 303 ) הוראות לשימוש בתרופה IDEBENONE : התרופה תינתן לטיפול בפגיעה בראיה בחולים ב- Leber's hereditary optic neuropathy LHON)) בשלב מחלה חריף (אקוטי) או תת חריף (סאב אקוטי) עם פגיעה בשדה הראיה המתבטאת בהופעת סקוטומה מרכזית באחת מעיניו; מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת עיניים. ( 304 ) הוראות לשימוש בתרופות DULAGLUTIDE, EXENATIDE, LIRAGLUTIDE, LIXISENATIDE, LIRAGLUTIDE + INSULIN DEGLUDEC, LIXISENATIDE + INSULIN GLARGINE : התרופות יינתנו לטיפולבחולי סוכרת סוג2 העוניםעל כל אלה: (א) ערך HbA1c 7.5% ומעלה העונים על אחד מאלה: (1) עם BMI בערך 28 ו מעלה; (2) עם BMI בערך 25 ומעלה, החולים באחד מהבאים – מחלת לב כלילית, מחלה סרברווסקולרית, מחלת כליה כרונית, מחלת כלי דם פריפרית - ( PVD - Peripheral vascular disease ;) (ב) לאחרמיצויהטיפולהתרופתיבשתיתרופות פומיות, לכל הפחות; ( 305 ) הוראות לשימוש בתרופה + LUMACAFTOR IVACAFTOR : התרופהתינתןלטיפולבחולילייפתכיסתית(CysticCF- fibrosis ) הומוזיגוטיים למוטציה מסוג F508del בגן CFTR ; התכשיר יינתן לחולים בני שש שנים ומעלה שטרם עברו השתלת ריאה; מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות; ( 306 ) הוראות לשימוש בתרופה MEPOLIZUMAB ( Nucala :) (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) חמורה אאוזינופילית אסתמה בחולים בני 12 שנים ומעלה העונים על כל אלה: (א) אסתמה בדרגת חומרהקשה; (ב) עונים על אחד מאלה: (1) בדם אאוזינופיליה ברמה של 400 תאים פר ומעלה מיקרוליטר אשר , עונים על אחד מאלה לפחות: א)(שתיהחמרותאויותראשר אחתמהןלפחותהצריכהפניה בשנה אשפוז או למיון האחרונה עקב אסתמה לא מאוזנת; ב)( שלוש החמרות או יותר שנזקקו האחרונה בשנה בסטרואידים לטיפול סיסטמיים; ג)( חולי אס ת מה הזקוקים קבוע לטיפול בקורטיקוסטרואידים במתן פומי; (2) בדם אאוזינופיליה ברמה של 400 תאים פר מיקרוליטר ומטה , המטופלים ב קבוע אופן ב קורטיקוסטרואידים במתן פומי (מינון קבוע תואם 5 מ"ג ומעלה פרדניזון ליום או שימוש בקורטיקוסטרואידים במינון של מעל 5 מ"ג ומעלה פרדניזון ליום למשך ששה לפחות בשנה חודשים (לתקופה רציפה או לא רציפה שקדמה לתחילת הטיפול)) במטרה לשלוט במחלה; הטיפול לא יינתן בשילוב עם Dupilumab עם בשילוב או Omalizumab ; הטיפול בתרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות או רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית; (2) Eosinophilcgranulomatosiswith polyangitis (EGPA) רפרקטורית או עם התלקחויות חוזרות בחולים בגירים העונים על כל אלה: (א) עונה על כל אלה: (1) באס מאובחן תמה, שהוא בעל תפקודי נשיפה הפיכה חסימה המדגימים עפ"י הקריטריונים; (2) אאוזינופיליה מתמדת; (ב) עונה על שניים מהבאים: (1) עם וסקוליטיס אאוזינופילים בדופן כלי הדם בביופסיה מאיבר כלשהו; (2) גלומרולונפריטיס בביופסיית כליה או משקע המתאים שתן (גלילי לגלומרולונפריטיס RBC) ו/או אירוע מוכח של פריקרדיטיס (ע"פ קליניקה, מדדי דלקת, אק"ג ואקו לב) / מיוקרדיטיס (כנ"ל, לרבות טרופונין חיובי) או MI (עם הוכחה של דלקת בכלי הדם הכליליים); (3) דימום אלוואולרי או הצללות מפוזרות בריאות; (4) בדיקת p-ANCA חיובית; (5) מסוג נוירופתיה mononeuritis multiplex או simplex ; (6) סינוסיטיס כרונית עם פוליפים נזלים; (ג) בטיפול כשלון לאחר בגלוקוקורטיקואידים למשך שלושה חודשים לפחות; (ד) האמורה בתרופה הטיפול ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות או רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית או רופא מומחה בראומטולוגיה; (3) טיפול בתסמונת היפראאוזינופילית ( Hypereosinophilic syndrome (HES) :) (א) הטיפול יינתן לחולים העונים על כל אלה: (1) 6 לפחות חודשים מאבחון התסמונת; (2) תסמונת לא מבוקרת, לא משנית סיבה ללא המטולוגית; (3) א בדם אוזינופיליה של ברמה 1,500 תאים/ ומעלה מיקרוליטר בשתי בדיקות דם מהשנתיים האחרונות בהפרש של חודש לפחות בין בדיקה לבדיקה; (4) לפגיעה, עדות עקב רמות אאוזינופילים גבוהות, באיבראוברקמה,אשרתוארו ב- HES כגון לב, עור, ריאות,, ומערכת העיכול מערכת העצבים; במקרה של מחלה ר י אתית שיכולה להתאים לאסטמה תידרש עדות לפגיעה במערכת נוספת כגון עור, לב, מערכת העיכול או מערכת ה עצבים; (5) לאחר כישלון לה שגת המחלה של הפוגה או לאחר המחלה התלקחות טיפול מקובל בסטרואידים למשך שלושה חודשים לפחות מינון הורדת בזמן הסטרואידים למנה של מתחת ל- 7.5 מ"ג ליום; לעניין זה תוגדר התלקחות כאחד מאלה: מינון להעלות צורך (א) סטרואידים סיסטמיים; ב)( צורך להתחיל או ל ה עלות של מינון טיפול אימונוסופרסיבי אחר; (ג) אשפוז עקב התלקחות של המחלה בשנתיים האחרונות; סעיףזהלאיחולעל חוליםעם HES ומחל ה מטבולית, בהם ב שימוש סטרואידים סיסטמיים במינון גבוה עשוי להיות מסוכ ן, ועל כן אין להתנות טיפול ב מפוליזומאב לאחר הוכחת כישלון בטיפול בסטרואידים; (ב) האמורה בתרופה הטיפול ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית או בראומטולוגיה; ( 307 ) הוראות לשימוש בתרופה MIGALASTAT : (א) התרופה תינתן לטיפול במחלת פברי בחולה עם מוטציה מגיבה העונהעל אח ד מאלה: (1) החמרת סימפטומים למרות טיפול אנזימטי חלופי (ERT ;) (2) אי סבילות לטיפול אנזימטי חלופי ( ERT ;) (ב) התרופה לא ת ינתן בשילוב עם טיפול אנזימטי חלופי (ERT ) למחלה זו; ( 308 ) הוראות לשימוש בתרופה NUSINERSEN : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים עם אבחנה גנטית של (SMA) atrophy muscular Spinal סוגים 1 או 2 או 3 ; (ב) התרופה לא תינתן בשילוב עם Risdiplam או abeparvovec Onasemnogene ; (ג) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בנוירולוגיה במרכזים אשר אושרו על ידי המנהל לצורך ביצוע הפרוצדורה; ( 309 ) הוראות לשימוש בתרופה OCRELIZUMAB : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) חולים עם אבחנה וודאית של טרשת נפוצה ראשוני ( פרוגרסיבי במהלך Primary progressive ); הטיפול בתרופה יעשה על פי מרשם של מומחה בנוירולוגיה; (ב) כמונותרפיה בחולים עם אבחנה וודאית של טרשתנפוצה(עלפיהקריטריוניםהעדכנייםעלשם McDonald ) עם מחלה פעילה או Clinically Isolated Syndrome ( CIS ), בהתאם לתנאי הרישום; הטיפול לא יינתן לחולים עם מחלה פרוגרסיבית שניונית פעילה (SPMS) שאינם מטופלים בתרופות ייעודיות לטרשת נפוצה; התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של נוירו אימונולוג שעבר השתלמות עמיתים, או נוירולוג ילדים שעבר השתלמות עמיתים בטרשת נפוצה, או מומחה בנוירולוגיה העובד במרפאת טרשתנפוצהאומרפאהנוירואימונולוגיתייעודית; ( 310 ) הוראות לשימוש בתרופה RANIBIZUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) פגיעהבראיהעלרקעבצקתמקולרית סוכרתית ( – edema macular Diabetic DME ב טיפול שמיצו בחולים )- Bevacizumab ; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפול מהתרופות באחת – Aflibercept, Dexamethasone implant, Faricimab, Ranibizumab ; (2) פגיעה בראיה על רקע CNV משנית לקוצר ראיה (מיופיה) פתולוגי בחולים שמיצו טיפול ב- Bevacizumab ; במהלךמחלתוחולהיהיהזכאילקבלטיפול מהתרופות באחת – Aflibercept , Ranibizumab ; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה ברפואת עיניים; ( 311 ) הוראות לשימוש בתרופה RIOCIGUAT : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי כרוני תרומבואמבולי - CTEPH ( Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension ) בחולים בדרגת תפקוד II או III לפי ה- WHO, שמחלתם אינה מתאימה לטיפול באמצעות התערבות כירורגית או שמחלתם לא הגיבה או חזרה לאחר ההתערבות הכירורגית; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בקרדיולוגיה או קרדיולוגיה ילדים או רפואת ריאות או רפואת ריאות ילדים; ( 312 ) הוראות לשימוש בתרופה SARILUMAB : (א) בארתריטיס לטיפול תינתן התרופה ראומטואידית ( Rheumatoidarthritis) כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת , וב התקיים כל אלה: (1) קיימת עדות לדלקת פרקים (RA- RheumatoidArthritis) פעילה המתבטאת בשלושה מתוך אלה: (א) בארבעה דלקתית מחלה פרקים ויותר; (ב) שקיעת דם או CRP החורגים מהנורמה; (ג) שינויים אופייניים ל- RA של הפרקים הנגועים; (ד) פגיעה תפקודית; (2) בתרופות הטיפול מיצוי לאחר השייכות למשפחת ה- NSAIDs ובתרופות השייכות למשפחת ה- DMARDs ; ( 313 ) הוראות לשימוש בתרופה + SOFOSBUVIR VELPATASVIR + VOXILAPREVIR : (א) התרופהתינתןלטיפולבהפטיטיסC כרונית גנוטיפ 1 או 2 או 3 או 4 : (1) טיפול קיבלו שטרם בחולים למחלתם; (2) קודם בטיפול שכשלו בחולים להפטיטיס C כרונית בתרופה ממשפחת ה- DAAs ( direct acting antivirals ;) (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה המטפל במחלות כבד; ( 314 ) הוראות לשימוש בתרופה ALFA ASFOTASE : (א) התרופה תינתן לטיפול ב pediatric-onset hypophosphatasia ; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה במחלות מטבוליות; ( 315 ) הוראות לשימוש בתרופה CERTOLIZUMAB PEGOL : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) ארתריטיס ראומטואידית ( Rheumatoid arthritis) כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת ובהתקיים כל אלה: (1) קיימת עדות לדלקת פרקים (RA- RheumatoidArthritis) פעילה המתבטאת בשלושה מתוך אלה: (א) בארבעה דלקתית מחלה פרקים ויותר; (ב) שקיעת דם או CRP החורגים מהנורמה; (ג) שינויים אופייניים ל- RA של הפרקים הנגועים; (ד) פגיעה תפקודית; (2) בתרופות הטיפול מיצוי לאחר השייכות למשפחת ה- NSAIDs ובתרופות השייכות למשפחת ה- DMARDs` לעניין זה יוגדר מיצוי הטיפול כהעדר תגובה קלינית לאחר טיפול קו ראשון בתרופות אנטי דלקתיות ממשפחת ה- NSAIDs וטיפול קו שני ב-3 תרופות לפחות ממשפחת ה- DMARDs שאחת מהן מתוטרקסאט, במשך 3 חודשים רצופיםלפחות; (ב) אנקילוזינג ספונדילטיסקשהאםהחולהלא הגיב לטיפול קונבנציונלי; במקרה של הוריאנט הקשור ספונדיליטיס אנקילוזינג דמוי בפסוריאזיס, תהיה ההוריה כמו באנקילוזינג ספונדיליטיס ראשונית; (ג) טיפול במחלת קרוהן בדרגת חומרה בינונית עד קשה בחולים שמיצו טיפול קודם – טיפול לא ביולוגי או טיפול ביולוגי; (ד) פסוריאזיס בהתקיים כלאלה: (1) החולה סובל מאחד מאלה: (א) מחלה מפושטת מעל ל- 50% של שטח גוף או PASI מעל 50 ; (ב) נגעים באזורי גוף רגישים; (2) החולהקיבלשניטיפוליםסיסטמיים לפחות ללא שיפור של 50% לפחות ב- PASI לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; בהתייחס לחולה העונה על פסקה (1 ()ב ) החולה קיבל שני טיפולים סיסטמיים לפחות בלא שיפור משמעותי לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול` התרופה תינתן על פי מרשם של רופא מומחה בדרמטולוגיה; ( 316 ) הוראות לשימוש בתרופה ELIGLUSTAT : התרופה תינתן לטיפול בבגירים החולים במחלת הגושה` הטיפול בתרופה לא יינתן בשילוב לטיפול אנזימטי חלופי המיועד לטיפול במחלה זו; ( 317 ) בתרופה לשימוש הוראות INGENOL MEBUTATE : (א) התרופה תינתן לטיפול מקומי במבוגרים הסובלים מ- Actinic keratosis בחולים המוגדרים בסיכון גבוה; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה ברפואת עור ומין; ( 318 ) הוראות לשימוש בתרופה IVABRADINE : (א) התרופה תינתן לטיפול באי ספיקה לבבית כרונית; (ב) מתן הטיפול בתרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בקרדיולוגיה; ( 319 ) הוראות לשימוש בתרופה IXEKIZUMAB : התרופה תינתן לטיפול בפסוריאזיס בהתקיים כלאלה: (א) החולה סובל מאחד מאלה: (1) מחלה מפושטת מעל ל- 50% של שטח גוף או PASI מעל 50 ; (2) נגעים באזורי גוף רגישים; (ב) החולהקיבל שניטיפוליםסיסטמייםלפחות ללא שיפור של 50% לפחות ב- PASI לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; בהתייחס לחולה העונה על פסקה (א()2) החולה קיבל שני טיפולים סיסטמיים לפחות בלא שיפור משמעותי לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; (ג) התרופה תינתן על פי מר שם של מומחה ברפואת עור ומין; ( 320 ) הוראות לשימוש בתרופה MIGLUSTAT : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולה הסובל מתסמונת נימן פיק סוג C ( Niemann Pick type C ) אשר אובחן גנטית והוא עונה על אחד מאלה: (1) של נוירולוגיים ביטויים פיתח המחלה; (2) טרם פיתח ביטויים נוירולוגיים של המחלה אך קרוב משפחתו, שאובחן בתסמונת זו, פיתח ביטויים נוירולוגיים של המחלה; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה במחלות מטבוליות; ( 321 ) הוראות לשימוש בתרופה AMINO PARA SALICYLIC ACID : הטיפול בתרופה יינתן כחלק ממשטר טיפולי מתאים לשחפת עמידה לתרופות (resistant drug Multi tuberculosis)כאשרלאניתןלתתמשלבטיפוליאחרבשל עמידות או אי סבילות; ( 322 ) הוראות לשימוש בתרופה + SACUBITRIL VALSARTAN : (א) התרופה תינתן לטיפול באי ספיקה לבבית כרונית; (ב) מתן הטיפול בתרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בקרדיולוגיה או מומחה ברפואה פנימית או מומחה ברפואת המשפחה; ( 323 ) הוראות לשימוש בתרופה ALFA SEBELIPASE : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולי (LAL-D) Lysosomal Acid Lipase Deficiency ; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה במחלות מטבוליות או במחלות כבד; ( 324 ) הוראות לשימוש בתרופה SELEXIPAG : התרופה האמורה תינתןלטיפול ביתר לחץ דם ריאתי; ( 325 ) הוראות לשימוש בתרופה TAFAMIDIS : (א) התרופה תינתן לטיפול בחולים העונים על כל אלה: (1) קרדיומיופתיה מסוג or type wild hereditary transthyretin-mediated amyloidosis (ATTR-CM) ; (2) אבחנה של ATTR ; (א) קליניקה אופיינית ובדיקות דימות (אקו או MRI ); (ב) קליטהדרגה2 או3במיפויעם bone-seeking tracers ; במידה ושני התנאים דלעיל לא מתקיימים במלואם וקיים חשד קליני משמעותי יש להמשיך לבירור בביופסיה והאבחנה תקבע על פיה; (3) דרגות תפקוד 1 NYHA או NYHA 2 או 3 NYHA ; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בקרדיולוגיה; ( 326 ) הוראות לשימוש בתרופה + ACLIDINIUM FORMOTEROL : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול במחלת ריאות חסימתית כרונית ( Chronic – COPD Obstructive Pulmonary Disease ); (ב) הטיפול בתרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות; ( 327 ) הוראותלשימושבתרופה AMINOLEVULONIC ACID : התרופה תינתן לטיפול במושתלי איברים הסובלים מ- Actinic keratosis של הפנים והקרקפת בדרגת חומרה קלה עד בינונית (2 1- grade Olsen ;) ( 328 ) הוראות לשימוש בתרופה ANAKINRA : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) חולים הלוקים בתסמונות CAPS (Cryopyrin associated periodic syndromes) ; (2) משפחתית תיכונית ים קדחת ( Mediterranean FamilialFever) בחולה שמיצהטיפולקודםבקולכיציןאשרעונהעל אחד מאלה: (א) במהלך טיפול בקולכיצין חווה שלושה התקפים לפחות בשלושה חודשים רצופים; (ב) עליה במדדי דלקת בבדיקות חוזרות בין התקפי המחלה בנוכחות הפרשתחלבוןקבועהבשתןברמהשל מעל ל- 250 מ"ג ליממה, שלא נמצא לה סיבה אחרת; (ג) מוכחת עמילואידוזיס בביופסיה; (ב) עם בשילוב יינתן לא התכשיר Canakinumab ; ( 329 ) הוראות לשימוש בתרופה COLISTIN : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול מניעתי באינהלציה בזיהומים בחולי (dyskinesia ciliary (Primary PCD של קולוניזציה עם Psuedomonas aeruginosa ; (2) טיפול מניעתי באינהלציה בחולים הסובלים מברונכיאקטזות שאינן על רקע לייפת כיסתית (CF ;) ( 330 ) הוראות לשימוש בתרופה COLLAGENASE CLOSTRIDIUM HISTOLYTICUM : התרופה תינתן לטיפול בבגירים הסובלים מכוויצה ע"ש דופוטרן (contracture Dupuytren's ;) ( 331 ) הוראות לשימוש בתרופה DACLATASVIR, SOFOSBUVIR : (א) התרופות יינתנו לטיפול בהפטיטיס C כרונית מסוג גנוטיפ 2 או 3 או 4 בחולים עם רמת פיברוזיס כבדית בדרגות3 או 4 בלבד; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה המטפל במחלות כבד; ( 332 ) הוראות לשימוש בתרופה EVOLOCUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) טיפול בהיפרכולסטרולמיה בחולה מ הסובל - Homozygous familial hypercholesterolemia לאחר מיצוי טיפול של סטטינים עם Ezetimibe ; (2) אירועים של שניונית מניעה מחלה עם בחולים קרדיווסקולריים קרדיווסקולרית ידועה שחוו בעבר אוטם שרירהלבאושבץמוחיאיסכמילאאמבולי וערכי ה- LDL שלהם מעל 100 מ"ג/דצ"ל, למרות טיפול מרבי בסטטינים בשילוב עם Ezetimibe ; (ב) התחלת הטיפול בתרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בקרדיולוגיה או רופא מומחה בליפידים או רופא מומחה בנוירולוגיה; ( 333 ) הוראות לשימוש בתרופה FIDAXOMICIN : (א) התרופה תינתן לטיפול בזיהום מסוג Clostridium difficile (C difficile associated diarrhea) במקרים האלה: (1) חולה בן 6 שנים ומעלה הסובל מהישנות המחלה לאחר טיפול ב- Metronidazole או Vancomycin ; ישנות מחלה תוגדר כחזרת מחלה עד 3 חודשים מהאפיזודה הקודמת של המחלה; (2) בחולה בן6 שנים ומעלה בסיכוןגבוה כקו טיפול ראשון; לעניין זה חולה בסיכון גבוה יוגדר כחולה הסובלמממאירות(סולידיתאוהמטולוגית) החיסון במערכת פגיעה עם וחולים ( immuno compromised ); ( 334 ) הוראות לשימוש בתרופה + GRAZOPREVIR ELBASVIR : (א) התרופהתינתןלטיפולבהפטיטיסC כרונית גנוטיפ 1 או 4 ; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה המטפל במחלות כבד; ( 335 ) הוראות לשימוש ב- VARICELLA ZOSTER VIRUS VAACINE, LIVE ATTENUATED : החיסון יינתן לבני 50 שנהומעלה; לעניין התכשירים Aripirazole לטיפול אוגמנטציה בדיכאון מסוג MDD, ו- Herpes zoster vaccine הקופה תהיה רשאית לגבות השתתפות עצמית עד 50% מהמחיר המרבי לצרכן; לעניין התכשיר live vaccine, virus zoster Varicella attenuated לא יחולו ההנחות, התקרות והפטורים שבתוכנית הגביה של הקופה; ( 336 ) בתרופה לשימוש הוראות MECHLORETHAMINE : התרופה תינתן לטיפול מקומי בלימפומה מסוג Mycosis Fungoides type cutaneous T cell lymphoma שלב Ia או Ib אשר לא הגיבו בצורה מספקת לטיפול עורי קודם. מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה ברפואת עור ומין; ( 337 ) הוראות לשימוש בתרופה Meningococcal polysaccharide groups A, C, W-135 and Y conjugate vaccine : (א) החיסון יינתן עבור חולה הלוקה באחד מאלה: (1) אספלניה, היפוספלניה אנטומית או תפקודית, נרכשת או מולדת; (2) חסר במערכת המשלים כגון חסר בפקטור D, פרופרידין ובמרכיב המשלים C5-9 או C3 ; (3) נשאי HIV ; ( 338 ) הוראות לשימוש בתרופה Meningococcal polysaccharidegroups A,C,W-135andYvaccine : (א) החיסון יינתן עבור חולה הלוקה באחד מאלה: (1) אספלניה, היפוספלניה אנטומית או תפקודית, נרכשת או מולדת; (2) חסר במערכת המשלים כגון חסר בפקטור D, פרופרידין ובמרכיב המשלים C5-9 או C3 ; (3) נשאי HIV ; ( 339 ) הוראות לשימוש בתרופה MICAFUNGIN : התרופה תינתן לטיפול באחד מאלה: (א) זיהומי קנדידה חודרניים; (ב) מניעה של זיהומי קנדידה בחולים העוברים השתלת מח עצם וצפויים לפתח נויטרופניה למשך 10 ימים ומעלה; ( 340 ) הוראות לשימוש בתרופה NINTEDANIB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) בדרגת חומרה קלה עד בינונית , עם אבחנה קלינית של פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) כולל שלילת גורמים אחרים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית דומה; (2) מחלה ריאתית אינטרסטיציאלית ( ILD ) עם פנוטיפ פרוגרסיבי ( chronic fibrosing interstitial lung diseases (ILDs) with a progressive phenotype ) בחולים העונים על כל אלה: (א) ריאתי פיברוזיס הדגמת בהדמיית HRCT ; (ב) אחד או יותר מהבאים: (1) התקדמות באחד או מ יותר הבאים, המדדים במהלך השנתיים האחרונות במהלך המעקב עד שנתיים אחורה: א)( ירידה יחסית ב FVC של 10% לפחות ; ב)( ירידה יחסית של FVC בין 5-10% של והחמרה סימפטומים נשימתיים; ג)( ירידה יחסית של FVC בין 5-10% והתקדמות התהליך הפיברוטי הריאתי ב הדמיית CT ; ד)( החמרה של סימפטומים והתקדמות נשימתיים התהליך הפיברוטי הריאתי ב הדמיית CT ; (2) תפקודינשימה ≥FVC 45%P ו- DLCO בין 30-80% מהצפוי; (3) מחלה ריאתית אינטרסטיציאלית ( ILD מסוג )Systemic Sclerosis Associated Interstitial Lung Disease בחולים העונים על כל אלה: (א) ריאתי פיברוזיס הדגמת בהדמיית HRCT ; (ב) תפקודי נשימה FVC≥40%P ו- DLCO בין 30-89% מהצפוי; ( 341 ) הוראות לשימוש בתרופה + PALONOSETRON NETUPITANT : (א) התרופה תינתן לטיפול למניעת הקאות או בחילות הנובעות מכימותרפיה במקרים האלה: (1) טיפול בכימותרפיה בעלת פוטנציאל אמטוגני גבוה; (2) טיפול בכימותרפיה בעלת פוטנציאל אמטוגני בינוני, בחולה בו טיפול בתרופה ממשפחת ה- serotonin 5-HT3 receptor antagonists במחזור הטיפול הקודם לא הביא לשליטה מיטבית בבחילות ובהקאות; ( 342 ) הוראות לשימוש בתרופה PASIREOTIDE EMBONATE : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) התרופה תינתן לטיפול באקרומגליה לאחר מיצוי טיפולים קודמים; (ב) הטיפול בתכשיר לא יינתן בשילוב עם Pegvisomant ; (ג) לטיפול במחלת קושינג בחולים אשר חוו כישלון טיפולי בניתוח או בחולים שבהם לא ניתן לטפל באמצעות ניתוח; ( 343 ) הוראות לשימוש בתרופה :PIRFENIDONE התרופות ב לטיפול תינתן האמורה - Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF) בדרגת חומרה קלה עד בינונית בהתאם לאבחנה קלינית של פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) כולל שלילת גורמים אחרים למחלת ריאות אינטרסטיציאליתדומה; ( 344 ) הוראות לשימוש בתרופה SECUKINUMAB : (א) התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (1) פסוריאזיס בהתקיים כלאלה: (א) החולה סובל מאחד מאלה: (1) מחלה מפושטת מעל ל- 50% של שטח גוף או PASI מעל 50 ; (2) גוף באזורי מגעים רגישים: (ב) החולה קיבל שני טיפולים סיסטמיים לפחות ללא שיפור של 50% לפחות ב- PASI לאחר סיום הטיפול בהשוואה לתחילת הטיפול; בהתייחס לחולה העונה על פסקה (1 א())(2) החולה קיבל שני טיפולים שיפור בלא לפחות סיסטמיים הטיפול סיום לאחר משמעותי בהשוואה לתחילת הטיפול; (ג) התרופה תינתן על פי מרשם של רופא מומחה ברפואתעור ומין; (ב) דלקת פעילה פסוריאטית מפרקים ומתקדמת כאשר התגובה לתכשירים ממשפחת ה- DMARDs איננה מספקת; (ג) אנקילוזינג ספונדיל י טיס קשה אם החולה לא הגיב לטיפול קונבנציונלי; במקרה של הוריאנט הקשור ספונדיליטיס אנקילוזינג דמוי בפסוריאזיס, תהיה ההוריה כמו באנקילוזינג ספונדיליטיס ראשונית; ( 345 ) הוראות לשימוש בתרופה + SOFOSBUVIR LEDIPASVIR : (א) התרופהתינתןלטיפולבהפטיטיסC כרונית גנוטיפ 1 או 4 ; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה המטפל במחלות כבד; ( 346 ) הוראות לשימוש בתרופה SUCROFERRIC OXYHYDROXIDE : התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה: (א) היפרפוספטמיה בחולי אי-ספיקת כליות כרונית המטופלים בהמודיאליזה או דיאליזה פריטוניאלית, כקו טיפול שני לאחר מיצוי טיפול בתכשירים מבוססי סידן; (ב) היפרפוספטמיה בחולי אי-ספיקת כליות כרונית שאינם מטופלים בדיאליזה, שלבים 3 או 4, כקו טיפול שני לאחר מיצוי טיפול בתכשירים מבוססי סידן; ( 347 ) הוראות לשימוש בתרופה + TIOTROPIUM OLODATEROL : (א) התרופה האמורה תינתן לטיפול במחלת ריאות חסימתית כרונית ( Chronic – COPD Obstructive Pulmonary Disease ); (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות; ( 348 ) הוראות לשימוש בתרופה ULIPRISTAL ACETATE : התרופה תינתן לטיפול באחד מאלה: (א) נפגעות תקיפה מינית לשם מניעת היריון או הפסקתו; (ב) בחירום ( הריון מניעת emergency contraception ) בנשים בנות 20 ומטה; מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם רופא. מתן הטיפול בתרופה יהיה ללא השתתפות עצמית; (ג) התרופה תינתן לטיפול טרום ניתוחי בתסמינים בדרגת חומרה בינונית עד חמורה בגיל בנשים ברחם מפיברואידים הנובעים הפוריות; ( 349 ) לשימושבתרופה CARBIDOPA+LEVODOPA + ENTACAPONE, INTESTINAL GEL CD : (א) התרופה תינתן לטיפול במחלת הפרקינסון בחולה אשר עונה על כלאלה: (1) מחלה שאיננה נשלטת, על אף התאמה אישית של מינון עם Levodopa ואגוניסטים דופמינרגייםאחרים; (2) בפלוקטואציות המלווה מחלה מוטוריות או חוסר יכולת לבלוע; (3) ה חולה מגיב לטיפול ב- Levodopa והוכיח תגובה חיובית לניסיון הטיפולי ב- Levodopa + Carbidopa + Entacapone, intestinal gel ; (ב) המטופל יהיה זכאי למשאבה אחת בכל עת; (ג) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנוירולוגיה; ( 350 ) הוראות לשימוש בתרופה LUSPATARCEPT : (א) התרופה תינתן לטיפול באנמיה תלויית עירויים על רקע בטא-תלסמיה; (ב) מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של רופא מומחה בהמטולוגיה; ( 351 ) בתרופה לשימוש הוראות ALPHA 1 ANTITRYPSIN : (א) הטיפול בתרופה יינתן כטיפול אוגמנטציה כרוני וטיפול אחזקה בחולים עם חסר מולד ב- alpha 1 proteinase inhibitor (Alpha 1- antitrypsin deficiency (AAT)) עם עדות קלינית לנפחת הריאות (Emphysema) אשר עונים על כל אלה: (1) חסר באנזים (AATD) ורמה מתחת ל- 11 µM ; (2) FEV1 נמוך מ- 80% ; (3) אחד מאלה: (א) חולים עם מוטציה שאובחנה בבדיקה גנטית מסוג ZZ או Z Null , או צירוף אחר של שתי מוטציות המקנות חסר חמור; (ב) חולים הטרוזיגוטיים; (ב) הטיפול בתרופה ייעשה על פי מרשם של רופא מומחה ברפואת ריאות; ( 352 ) הוראות לשימוש בתרופה EFTRENONACOG ALFA : (א) התרופה תינתן לטיפול ומניעה של דימומים בחוליםעםהמופיליהB (חסרמולדשלפקטורIX ) העונים על אחד מאלה: (1) קטינים בלא היסטוריה משפחתית של התפתחות נוגדן לאחר חשיפות מועטות לתרכיזי קרישה שמקורםבדם אנושי; (2) מטופלים המטופלים בפקטור 9 רקומביננטי בהתאם למסגרת ההכללה בסל; (ב) הטיפול לא יינתן בשילוב עם פקטור 9 רקומביננטי; (ג) התרופה האמורה תינתן במרכז ארצי לטיפול בחולי המופיליה שנקבע לכך על ידי המנהל הכללי של משרד הבריאות; ( 353 ) הוראות לשימוש בתרופה + LEVODOPA CABIDOPA, INTESTINAL GEL : (א) התרופה תינתן לטיפול במחלת פרקינסון בחולה אשר עונה על כלאלה: (1) מחלה שאיננה נשלטת; (2) מלווה מחלה בפלוקטואציות מוטוריות או חוסר יכולתלבלוע; (ב) המטופל יהיה זכאי למשאבה אחת בכל עת; (ג) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנוירולוגיה; ( 354 ) הוראות לשימוש בתרופה ABROCITINIB : (א) התרופה תינתן לטיפול כמונותרפיה לטיפול ב- Atopic dermatitis בדרגת חומרה בינונית עד קשה (בהתאם לסקלת IGA דרגה 3 או 4) בחולים שמחלתם לא נשלטת או עבורם קיימת הוריית נגד לאחר טיפול מקומי וקו טיפול סיסטמי אחד לפחות; (לעניין זה טיפול סיסטמי יחשב כאחד מאלה - Cyclosporine,Azathioprine,Mycophenolate, Methotrexate ), שנמשכו כל אחד 3 חודשים לפחות, למעט במקרים של החמר ה משמעותית במצב החולה או במידה והתפתחו תופעות לוואי שאינן מאפשרות המשך טיפול; הטיפול לא יינתן בשילוב עם Dupilumab או Upadacitinib ; במהלך מחלתו יהיה החולה זכאי לקבל טיפול ב- Dupilumab התרופות משתי ובאחת Upadacitinib, Abrocitinib ; (ב) מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה ברפואת עור ומין או מומחה באלרגיה ואימונולוגיה קלינית; ( 355 ) בתרופה לשימוש הוראות VARICELLA ZOSTER GLYCOPROTEIN E + VARICELLA ZOSTER VIRUS ADJUVANTED WITH ASO1B VACCINE : התכשיר יינתן למניעת הרפס זוסטר ונוירלגיה פוסט הרפטית במבוגרים העונים על אחד מאלה: (א) בני 65 שנים ומעלה; (ב) בני 18 שנים ומעלה עם סיכון מוגבר להרפס זוסטר; ( 356 ) הוראות לשימוש בתרופה CARIPRAZINE : (א) הטיפול בתרופה האמורה יינתן במקרים האלה: (1) חולה שהוא בגיר למבוטח סכיזופרניה, אשר עונה על אחד מהתנאים האלה: (א) פיתח תופעות לוואי לטיפול קודם ב- Aripiprazole ; (ב) הגיב חלקית לטיפול בתרופה אנטיפסיכוטיתשניתנהלוכקוטיפול קודם, והוא מועמד לטיפול בתכשיר אנטי פסיכוטי מסוג partial D2 agonist ; לא יינתנו לחולה בו בזמן שתי תרופות או יותר ממשפחת התרופות האנטיפסיכוטיות האטיפיות; (2) אפיזודות חריפות של מאניה או אפיזודות מעורבות (mixed) במטופלים מבוגרים עם הפרעה דו קוטבית סוג I אשר חוו יעילות חלקית ו/או תופעות לוואי בטיפול ב תכשיר אחר; (3) אפיזודות של דיכאון במטופלים מבוגרים עם הפרעה דו קוטבית I אשר חוו יעילות חלקית ו/או תופעות לוואי בטיפול ב תכשיר אחר; (ב) התחלת הטיפול בתרופה תהיה על פי הוראתו של רופא מומחה בפסיכיאטריה או בפסיכיאטריה של הילד והמתבגר, לפי העניין;" ב________ התש__________ ב________(___ ____20 ) תאריך עברי] ([תאריך לועזי)][ (חמ - 2576 3) - חתימה]__________________[ [אוריאל בוסו] [שר הבריאות] דברי הסבר חוק ביטוח בריאות ממלכתי, התשנ"ד- 1994 (להלן – החוק), קובע, בין היתר, את שירותי הבריאות שתושבי ישראל זכאים לקבל, כהגדרתם בחוק, באיכות סבירה, תוך פרק זמן סביר ובמרחק סביר ממקום מגוריהם. סעיף7לחוקקובע,ביןהשאר,כיהפירוטשבתוספותהשני יהוהשלישיתשלשירותיהבריאותהם"סל שירותי הבריאות", שיינתנו למבוטח בכל תחום מהתחומים המנויים בסעיף 6 לחוק בכפוף לאמור בסעיף 8. סעיף 8 ז()(1 ) לחוק קובע כי על שר הבריאות מוטלתהחובה לפרסםבצו את רשימת התרופותהכלולות בסל שירותי הבריאות ואת גובה תשלום החבר בעדן. סעיף 8 ז()(2 ) קובע כי לשר הבריאות יש את היכולת לשנות את בצו את רשימת התרופות, וזאת בתנאי שהשינוי אינו מוסיף לעלות סל שירותי הבריאות. צו ביטוח בריאות ממלכתי (תרופות בסל שירותי הבריאות), התשנ"ה- 1995 מפרט את התרופות הכלולות בסל שירותי הבריאות הממלכתי להלן: "צו התרופות.)"( צו ביטוח בריאות ממלכתי (תרופות בסל שירותי הבריאות) תיקון)( התשפ", ד- 2024 נועד לעדכן את צו ביטוח בריאות ממלכתי (תרופות בסל שירותי הבריאות), התשנ"ה- 1995 עבור השנים 2016-2023 בהתאם להחלטות הממשלה שהתקבלו לאחר המלצות חברי וועדת סל הבריאות באותן השנים. הצו שבנדון מטמיע את מרבית השינויים שנערכו בצו התרופות בין השנים 2016-2023 , אשר תוקצבו ואושרו בעבר על ידי שר האוצר ועל ידי הממשלה בהתאם לסעיף 8(ז() 2 ) לחוק ובהתאם להמלצות הוועדה להרחבת סל שירותי הבריאות מדי שנה, והם ניתנים בפועל בתקופה זו על ידי קופות החולים ועל ידי המדינה. סעיף 1 מוצע לערוך את השינוייםהמפורטים בסעיף 1 בתוספת הראשונה לצו. סעיף 2 מוצע לערוך את השינוייםהמפורטים בסעיף 2 בנספח המופיע בתוספת הראשונה לצו.